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仵正教授:胰腺腺泡细胞癌(PACC)诊断要点及治疗策略

2019-3-28 作者:佚名   来源: ioncology 我要评论0

胰腺腺泡细胞癌(PACC)是由形态上与腺泡细胞相似的细胞组成的恶性上皮肿瘤,其发病率较低,仅占胰腺肿瘤的1%~2%,其总体预后优于胰腺导管腺癌,推荐积极进行手术治疗,但PACC作为一种较为罕见的疾病,诊断上存在一定的难点。

PACC概述及诊断要点

从整体上而言,PACC约占所有胰腺肿瘤的1%~2%,是一类发病率较低的胰腺恶性肿瘤。但即便如此,PACC的诊断应引起高度重视,因为PACC的总体预后介于胰腺神经内分泌肿瘤(PNET)及胰腺导管腺癌(PDAC)之间,通过手术治疗后的预后较为理想,部分PACC患者可存活5年以上,临床上一旦误诊为不可切除的胰腺癌,则可能导致PACC患者失去手术治疗的机会,将明显影响其预后及生存。

在诊断层面上,其早期临床症状并无特异性,与绝大部分的胰腺肿瘤一样,主要表现为上腹部疼痛或背痛、黄疸及恶心呕吐等消化道症状。比较有特征性的表现为:PACC生长相对缓慢,胆管扩张较之胰腺导管腺癌而言并不显着,这对于诊断具有一定的鉴别价值。此外,值得注意的是,约有10%~15%的PACC患者可能会出现脂肪酶分泌过多综合征。在影像学上,典型的PACC患者常表现为孤立性、圆形或椭圆形的病灶,表现为不均匀性强化,包膜一般较为完整,早期PACC的病灶多为实性,而晚期病灶可出现坏死,进而表现为囊实性改变。

日本人开展了一项研究,将胰腺导管腺癌与PACC均进行CT增强检查(包括平扫、动脉期、静脉期、平衡期),通过比较发现:胰腺导管腺癌常表现为逐渐缓慢强化的趋势,而PACC则仅表现为门静脉期的增强,动脉期及平衡期的强化并不明显。在实验室检查方面,PACC的诊断需要关注脂肪酶的水平,而CEA和CA199水平与PACC的发生发展并未见显着关联。最后,PACC的确诊金标准仍为病理检查,病理上需要与胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺母细胞瘤及胰腺实性假乳头状瘤相鉴别。

PACC复发伴远处转移的治疗

由于PACC发病率较低,因此涉及PACC复发伴远处转移的治疗研究很少,其治疗策略大多为姑息治疗。鉴于PACC生长相对缓慢,在严密随访监测情况下,一旦出现复发,应当采取积极的治疗措施,包括评估是否可进行手术治疗、化疗及放疗等措施。此外,国外也有应用“粒子植入”来治疗PACC复发伴远处转移的报道。最后值得指出的是,PACC复发伴远处转移应当进行全身系统性治疗,而不宜仅限于局部治疗。

PACC治疗策略

对于PACC而言,首当其冲的治疗手段为手术切除,研究显示,接受手术治疗的PACC患者,其5年生存率可达40%以上,而未接受外科手术的PACC患者,5年生存率仅为8%,差异相当显着,因此外科手术在PACC的治疗中极为重要。对于PACC患者的手术,我们强调进行根治性切除,需清扫周围淋巴结和纤维结缔组织,其手术切除范围应与胰腺导管腺癌一致,以期达到更理想的疗效。



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