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NATURE:激活PDGF途径缓解遗传性心脏病

2019-7-20 作者:海北   来源:MedSci原创 我要评论0
Tags: 心脏病  

Lamin A / CLMNA)是与扩张型心肌病(DCM)相关的最频繁的突变基因之一。与LMNA突变相关的DCM是一种常见的遗传性心肌病,与收缩功能障碍和心律失常有关。

最近,研究人员使用患者特异性诱导的多能干细胞衍生的心肌细胞(iPSC-CM)在体外模拟LMNA相关的DCM

电生理学研究表明,突变体iPSC-CMs表现出异常的钙稳态,导致单细胞水平的心律失常。

从机制上讲,研究人员表明,与同基因对照iPSC-CM相比,血小板衍生生长因子(PDGF)信号通路在突变iPSC-CM中被激活。相反,PDGF信号传导途径的药理学和分子抑制改善了体外突变体iPSC-CM的心律失常表型。

总之,该研究结果表明,PDGF途径的激活参与了LMNA相关DCM的发病机制,并指向PDGF受体PDGFRB)作为潜在的治疗靶标。


原始出处:

Lee J et al. Activation of PDGF pathway links LMNA mutation to dilated cardiomyopathy. NATURE, 2019; doi: 10.1038/s41586-019-1406-x.


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