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乳白色胸水之谜,最后的真相原来是这样……| 深度解析

2019-6-10 作者:金美玲 张龙富   来源:医学界呼吸频道 我要评论0
Tags: 乳白色胸水  

现病史

患者4月前突发活动后胸闷气促,登3楼后即可诱发,伴少许干咳,无痰血,无低热盗汗,略纳差乏力,无胸痛,无少尿,无下肢浮肿。当地中医门诊,予中药调理治疗后,自觉活动后胸闷气促略好转。

1周前出现胸闷气促加重,平地快走亦有气促,遂当地医院,查胸部CT提示左侧中等量胸腔积液。2018年5月31日入中山医院呼吸科。





胸部CT提示:左侧有中等量胸腔积液,胸膜没有局部增厚,没有结节,也没有钙化。左上肺和右肺未见明显的团块影,没有明显的渗出,纵隔可见小淋巴结(点击可查看大图)。

既往史

2014年5月出现发热伴左侧腰部疼痛,查腹部CT提示左肾下极占位伴后腹膜多发肿大淋巴结,抗感染治疗后,复查CT仍见左肾占位。2014年11月行左肾占位切除术,术后病理提示血管平滑肌脂肪瘤。

否认肝炎、结核等传染病史,否认其他手术外伤史。



腹部CT提示:2014年5月,患者左肾下极有一直径5 cm左右的软组织影,后腹膜有小淋巴结。抗感染治疗后,8月份复查CT,占位有缩小。但在11月份再次复查时,占位又稍有增大,所以进行了手术治疗。

入院检查

① 体格检查:

神清,静息时气平,口唇无发绀,皮肤黏膜无瘀点瘀斑,无皮疹,浅表淋巴结无肿大,胸廓无畸形,左下肺叩诊浊音,左下肺呼吸音低,双侧肺部未闻及干湿啰音。心界不大,心率84次/分,律齐,各瓣膜区听诊未闻及杂音。腹部平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。
 
②实验室检查:

血常规:WBC:  9.92×109/L, Hb 134 g/l, L%:  20.1%, M%:  7.6%, N%:  71.4%;
生化:肝肾功能电解质、免疫球蛋白正常;
降钙素原(PCT)0.04 ng/ml,C反应蛋白(CRP)<0.3 mg/l,红细胞沉降率(ESR) 19 mm/h;   
D-D二聚体:0.68 ug/ml;     
肿瘤指标:CA125 208.4 ng/ml,余正常;
TSPOT:抗原A 1,抗原B 0;
自身免疫抗体:抗核抗体、ANA谱、ANCA等均(-)。
 
③辅助检查:
 
胸腔穿刺:胸水为乳白色液体。


(会是脓胸么?是真性乳糜液?还是假性?)
(我们继续来看胸水检查)



(白细胞轻度增加,淋巴细胞为主,LDH正常)
(看来不是脓胸,那是乳糜胸么?)
(继续往下看)
(↓↓↓)
 
胸水乳糜试验:阳性
胸水癌胚抗原(CEA):0.6 ng/ml
胸水细菌培养、涂片,胸水脱落细胞:阴性。
 
确定为乳糜胸。

乳糜胸,从何而来?

我们先来看看,乳糜胸包括创伤性乳糜胸(由贯通性创伤和胸部手术创伤导致)和原发性乳糜胸(由先天性因素、肿瘤因素、传染因素等)。
 


本例患者无胸部创伤、恶性肿瘤病史,胸水检测亦无肿瘤及感染依据。如进一步明确乳糜胸部位及病因,需行淋巴管造影检查;目前开展该业务的医院很少,我院亦未开展。针对乳糜胸的进一步查因,举步维艰。
 
我们选择对患者采取限制肠道脂肪摄入,静脉营养支持的方法,以减少乳糜液生成。另外也对患者进行了胸腔引流。2天后,胸水不再流出。





2018年6月2日,复查胸部CT提示左下肺复张良好,未见占位等异常。纵隔依然可见小淋巴结。



腹部CT提示:左肾肾囊周围有一明显增大的软组织影,直径最大到4 cm左右。左肾下极占位未复发。腹腔和盆腔内都可见多发淋巴结。


 
对比腹部CT可见,2014年患者左肾下极有明显占位,进行了左肾占位切除术。

(回过头来我们继续思考)
(患者有肾脏手术)
(但肾脏手术导致的一般应为腹腔积液)
(该患者为胸腔积液)
(创伤性乳糜胸可能性小)
(那先天性?)
(肿瘤?没有)
(感染?也没有)

解析

患者有肾脏占位切除手术史,当时病理是血管平滑肌脂肪瘤;术后随访存在腹膜后淋巴结进行性增大;但PET/CT提示良性病变可能。
 




肾脏手术病理提示为血管平滑肌脂肪瘤,HMB45(+),VIM (+),SMA(+),Ki-67(8%+),DES(+),CD34(部分+),CK广(-),EMA (-)。



2015年12月15日PET-CT提示:左后腹膜多发糖代谢无增高的软组织结节,考虑良性病变。

是否当时病理诊断有误,存在恶性肿瘤可能?术后腹膜后淋巴结增大,乳糜胸是否为恶性肿瘤进展的表现?带着这个疑问,我们请病理科老师复核病理,仍维持原来诊断

活动后气促,
仅仅是因为胸腔积液么?
 
当我们疑惑时,迎来了一丝转机。仔细查看患者的胸部CT后发现,患者两肺有多发的薄壁气囊,呈均匀分布,囊壁多<2 mm。




CT(左侧)和HRCT(右侧)对比


实际上2015年12月份的PET-CT中已经可见一些小气囊(点击可查看大图)。
 
此时,我们又面临肺部多发囊性病变的鉴别,肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)、特发性肺纤维化(IPF)、肺气肿、囊性支气管扩张、淋巴管肌瘤病(LAM)均可引起肺部多发囊性病变;明确诊断同样面临重重困难。
 
我们纵向思维难以深入时,何不横向思考,多点联合思考!我们对患者进行全面小结,有以下特点:

育龄期妇女
左肾血管平滑肌脂肪瘤
HMB45(+)
腹膜后多发病变
乳糜胸
HRCT:肺部多发薄壁、圆形、界限清楚囊性病变

那么显而易见,诊断就是LAM。
 
什么是LAM?
 
LAM是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。主要发生在育龄期妇女,约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤,约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM,常被误诊。
 
临床表现
 
进行性呼吸困难为主要症状,临床常见症状为活动后呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复发作的自发性气胸及乳糜胸等。
 
■ 影像表现
 
X线表现:病变早期在胸片可无明显异常表现,晚期出现两肺弥漫分布的网状影、粟粒状影、网状结节影或囊状影及肺气肿改变,常伴有胸腔积液及胸膜肥厚,但这些表现均缺乏特异性。
 
CT表现:常规CT表现为两肺密度减低,体积增大,呈肺气肿样改变。HRCT对本病的早期诊断及病情发展的监测有重要意义,其特征性改变为两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变,两侧对称,无上中下肺野的区别,也无中央性与周围性的分布差异。囊腔直径为2-30 mm,大多数直径小于10 mm,囊壁厚度多小于2 mm。


中山医院既往诊断病例
 
■ 病理表现

淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生
弥漫性终末气腔扩张的囊肿,直径1 mm~数cm
组织内可见一定程度含铁血黄素,淋巴管扩张和扭曲
增生的平滑肌免疫组化见HMB45阳性
部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体呈阳性表达

■ 诊断标准

符合如下一条:
①典型胸部HRCT且肺活检符合LAM病理标准 
②典型胸部HRCT和下面任何一项:
肾AML
乳糜胸/腹
淋巴管平滑肌瘤(lymphangioleiomyomas)
确诊或拟诊结节性硬化(TSC)
VEGF-D > 800 pg/mL
 
■ 鉴别诊断
 
1.结节性硬化:LAM可以散发(S-LAM)或与TSC相关(TSC-LAM);TSC-LAM患者可有皮肤损害(如面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤),癫痫样抽搐,精神发育迟缓三大临床特点,并有遗传倾向。本患者临床特点与之不符。

2.肺气肿:在HRCT呈多发小圆形低密度区,呈分叶状,部分融合,囊壁有或无。分布不均,囊状低密度区中央可见小叶中央动脉,无小叶间隔增厚。而LAM囊状影有明确均匀薄壁,分布均匀,血管影位于囊状影边缘。此外,结合年龄、性别、病史等因素可鉴别。
 
3.组织细胞增生症:与LAM相似,在HRCT上呈囊状影,但其形态、大小不规则,囊壁厚薄不均,常见多发结节、空洞结节伴存,而且在分布上以中上肺为主,肺底和肋膈角区相对正常,另外无乳糜胸水。
 
4.肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。
 
■ 治疗与预后
 
避孕、停用含雌激素药物;不推荐卵巢切除,不推荐他莫昔芬等抗雌激素药物。
积极治疗并发症:低氧、咯血、气胸、乳糜胸等,成功的胸膜粘连对气胸、乳糜胸的预后至关重要。
雷帕霉素(西罗莫司):抑制平滑肌细胞增生,适用于肺功能恶化、有症状的乳糜液。
肺移植是晚期患者的治疗方法。
随着LAM相关诊疗技术的进展,预后较前改善;诊断时组织学类型和肺功能指标(FEV1和DLCO)是目前最好的预测疾病进展和生存率的指标。TSC-LAM可能比散发的LAM有更多的无疾病进展时间。
 
总结

患者在明确LAM后,先后两次铜绿假单胞菌胸腔注射进行胸膜粘连;后随访胸片提示肺复张良好;出院后我院LAM专科门诊随访。

该患者的诊治过程告诉我们详细的病史采集和分析的重要性,该患者肾脏切除的病史及病理对诊断提供很大帮助。同时作为呼吸科医生阅读CT片要仔细,不要放过轻微的异常,本例患者很早就有肺部小气囊,但是前期比较细小,均在随访时被忽视。

最后我们看病时需要有整体观,需要多个系统和多个问题联合分析,不要拘泥于一点;点面结合,方能融会贯通。

专家点评



金美玲教授

LAM是罕见病,常合并乳糜胸腹水。该病例从乳糜胸水的病因诊断及鉴别诊断着手,分析了乳糜性胸水各种病因。针对该病例的特点:育龄期女性,活动后呼吸困难,乳糜胸水,既往有肾AML切除术病史,仔细阅片可以发现胸部弥漫分布的囊泡改变,可以明确诊断为LAM。

LAM虽然为罕见病,但有其特征性的病史特点及影像学特点,临床上如果注意到其特征性临床特点,一般不难诊断。但由于临床医师对其认识不足,常常会忽略其特征性改变,导致漏诊误诊。

通过该病例,有以下几个特点需要引起临床医师注意:

LAM典型的胸部CT表型为两肺弥漫分布的多发囊泡,早期囊泡为散在分布,随着疾病进展,囊泡会越来越多,大小不一。仔细阅片时可以发现,该病例早在2015年PET-CT上即可见肺窗上有散在囊泡,在2018年胸部CT上已可见明显的囊泡改变,HRCT显示更加清楚,且符合LAM的典型CT改变。

LAM是全身性疾病,除了常见乳糜胸水外,亦常合并肾脏和盆腔AML。该病例2015年因肾脏占位手术,术后病理为AML。实际上该病例从AML手术到明确诊断为LAM,LAM的诊断已经延误了3年。

近年LAM诊治有了较大进展,雷帕霉素用于治疗LAM已经发表了国内专家共识,其治疗适应证主要用于肺功能下降、合并乳糜胸腹水、合并AML等,雷帕霉素治疗LAM已经获得较好的疗效,并改善了LAM的预后。

专家简介


金美玲教授

医学博士,主任医师,博士生导师

复旦大学附属中山医院呼吸科气道疾病中心主任,肺功能室主任

中国医师协会变态反应分会副会长,上海医学会呼吸分会哮喘学组副组长,中华医学会呼吸分会哮喘学组委员,中国研究型医院学会生物治疗学专业委员会常务委员,中国研究型医院学会罕见病分会理事,中国医师协会呼吸医师分会哮喘与变态反应工作委员会委员,上海医师协会整合医学分会委员。


张龙富

徐汇区中心医院呼吸与危重症医学科主治医生
现为复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科,PCCM专科培训学员



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