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病例分享 |年轻女性出现子宫内膜息肉?竟是淋巴瘤引起……

2019-5-14 作者:月下荷花   来源:肿瘤资讯 我要评论0
Tags: 子宫内膜  息肉  淋巴瘤  病例    

血管内大B细胞淋巴瘤是罕见的结外大B细胞淋巴瘤,其特征是淋巴瘤细胞选择性生长于血管腔内,特别是毛细血管腔内。疾病通常为侵袭性,但局限于皮肤时除外,预后不良部分原因是诊断延迟和准确诊断。含利妥昔单抗的化疗方案疗效较好,3年生存率60%~81%。Jayalakshmi教授在《血液》(Blood)杂志报道了1例发生于子宫内膜的血管内大B细胞淋巴瘤,提醒血液科医师要时刻警惕这种少见疾病。

病例介绍

患者女性,28岁,因子宫出血行宫腔镜检查时发现息肉,活检病理见间质轻度慢性炎症,同时伴有不典型淋巴细胞散在分布灶(A:苏木精和伊红染色,箭头显示淋巴浸润)。这些病灶内含有血管,管腔内充满大的、聚集性的、多形性的、有核淋巴细胞 (B)。免疫组化证实为血管内大B细胞淋巴瘤,高Ki67指数和CD30表达(C:CD20染色;D:CD30染色;E:CD34染色)。CD5、EB病毒和HHV8染色阴性。聚合酶链反应发现免疫球蛋白重链为克隆性(F),荧光原位杂交未见BCL2、BCL6或MYC重排。

寻根溯源

血管内大B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤变体,肿瘤细胞在血管内优先生长,中位发病年龄67岁,该病通常有两种临床表现:一种是经典表现,因受累器官出现功能障碍性相关症状而诊断或是偶然发现,另一种则表现为噬血细胞综合征的相关症状。该病例临床表现为年轻女性的良性子宫内膜息肉,非常少见,了解这种罕见但侵袭性较强的疾病非常重要,因为血管内不典型细胞浸润在某些部位常常会被忽视,如子宫内膜,因为这些位置常常发生慢性炎症。



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