超声心动图诊断右心室黏液瘤1例
2019-03-17 杨德顺 卢华红 朱佳 心脑血管病防治
患者，女性，28岁，因“反复心慌1年余”住院。查体：体温36.7℃，心率82次/分，呼吸19次/分，血压111/80mmHg，锁骨上淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，心律齐，未闻及病理性杂音，未及心包摩擦音，双下肢未见浮肿。
黏液瘤是心脏最常见的良性肿瘤，好发于左心房者诊断较容易，发生于右心室的少见，较难与其他心脏肿瘤鉴别，现将1例右心室黏液瘤的超声学特征报道如下：
1.病史简介
患者，女性，28岁，因“反复心慌1年余”住院。查体：体温36.7℃，心率82次/分，呼吸19次/分，血压111/80mmHg，锁骨上淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，心律齐，未闻及病理性杂音，未及心包摩擦音，双下肢未见浮肿。
血常规、血生化全套、肿瘤标志物、D-二聚体未见异常，肝胆脾胰、泌尿系、双下肢血管及颈部血管超声均未见异常。超声心动图检查：房室腔大小正常，室壁厚度正常，静息状态下室壁收缩活动未见异常，右心室窦部见一大小约47mm×36mm低回声肿块，呈分叶状，肿块基底宽，与心肌分界尚清，肿块游离于心腔的一部分凸起可随着心动周期改变其形态发生规律性的改变。
彩色多普勒：肿块内未见明显血流信号，右心室流入道血流束变细，见图1、2，三尖瓣回声纤细，开放活动可，彩色多普勒：三尖瓣轻度反流，肿瘤边缘距离三尖瓣前瓣约10mm。心脏超声提示：右心室占位，首先考虑黏液瘤，不排除恶性肿瘤可能。
图1 显示右心室占位，呈分叶状
图2 CDFI：右心室内肿块未见明显血流信号
进一步心脏核磁共振检查：右心室内见结节状异常信号影，T1W1呈等信号、STIＲ及DWI呈高信号，边界清，大小约2.6 cm×3.9 cm×2.2 cm，边缘可见分叶状，其上缘凸向右心室流入道，提示：右心室内占位，考虑黏液瘤，见图3。手术记录：见肿瘤位于右心室，暗红色，呈胶冻状，大小约5 cm×5 cm×5 cm，分两叶，蒂部位于室间隔，直径约2.5 cm。术后病理：右心室黏液瘤，见图4。
图3 磁共振显示右心室占位，与心肌分界清
图4 病理显示为黏液瘤
2.讨论
心脏原发肿瘤以黏液瘤最常见，大部分发生于左心房，少部分在右心房，而发生于左、右心室黏液瘤比较少见，甚至有发生于肺动脉的黏液瘤。心脏黏液瘤的临床表现多种多样，与肿瘤的大小、生长的部位、活动度大小、有无蒂及蒂附着部位、肿瘤瘤内有无变性、出血、坏死及肿瘤有无碎片脱离有关，主要的临床表现：肿瘤占位引起的阻塞症状，包括瓣膜的症状及肺静脉和腔静脉阻塞引起的临床症状；瘤体脱落引起的血管栓塞症状，包括脑血管、肾动脉等阻塞引起的症状；全身反应，发热、乏力、关节痛等；感染比较少见，表现为感染性心内膜炎。
超声心动图的表现：好发于左心房，常有蒂，附着于卵圆窝，其形态、大小可随心动周期的改变发生规律性的变化，瘤体可阻塞二尖瓣口，产生类似于二尖瓣口狭窄的症状和体征，瘤体发生于右心房，尤其是右心室的非常少见，国内报道的不多。本例患者超声表现为右心室的占位，较大，很难发现有无蒂及蒂的附着点，但是肿块与心肌分界清晰，其游离于心室腔的部分仍然可见其形态随心动周期的改变而发生规律性的变化，这是超声诊断心脏黏液瘤的特征性改变，故本例患者术前还是首先考虑诊断黏液瘤。
主要的鉴别诊断：（1）心室内的血栓，这类患者通常有下肢深静脉的血栓，常呈低回声，血栓纤维化后回声增强，基底宽不活动，表面平整，没有随心动周期改变发生形态变化的特征；（2）心脏内平滑肌瘤，通常有子宫肌瘤病史，瘤体沿着子宫静脉、卵巢静脉方向生长，可延伸到下腔静脉内，甚至生长入右心房或者肺动脉内而成，为心脏内平滑肌瘤，本病例无子宫肌瘤，故可排除；（3）其它的心脏肿瘤，如横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤、恶性肿瘤如肉瘤、淋巴瘤、间皮瘤等均非常少见，也无肿瘤形态随心动周期改变发生规律性改变的特征，故可资鉴别。
原始出处：
杨德顺,卢华红,朱佳.超声心动图诊断右心室黏液瘤1例[J].心脑血管病防治,2018,18(01):79-80.
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