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中国医学影像学杂志:肠黑斑息肉综合征伴肠套叠超声表现1例

2018-4-13 作者:周琳 刘健   来源:中国医学影像学杂志 我要评论8
Tags: 肠黑斑息肉综合征  肠套叠  
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【一般资料】

女,15岁。

【主诉】

无明显诱因突发左上腹疼痛3d,伴恶心、呕吐1d,加重3h。

【体格检查】

痛苦面容,面部、颊黏膜、唇周可见直径2~5mm的黑色素沉着斑,不高于皮肤和黏膜(图1A)。腹平坦,腹壁韧,全腹压痛,以左侧为主,无反跳痛,左侧腹部可扪及包块,质稍硬。



【家族史】

患者父亲唇周、颊黏膜可见黑斑,其父亲的舅舅面部亦有类似黑斑,但均未因腹痛入院。

【既往史】

3年前患消化道出血。

【辅助检查】

ECT:美克尔憩室。胃镜:胃、十二指肠多发性息肉。超声:左侧腹肠管回声异常,呈肠套叠影像改变,短轴呈“同心圆”征(图1B)。



【治疗】

术中见距十二指肠悬韧带约6cm处有直径约5cm的肠内肿物形成梗阻,远近端肠管均增粗,周围肠系膜相互粘连,阑尾充血水肿(图1C)。距远、近端肿瘤分别约10cm、3cm切除病变肠管,吻合断端,切除阑尾。术后见病变肿瘤呈球形,蒂附着于肠内壁,表面不光滑、有出血,未侵及肠壁全层。术后病理:错构瘤性息肉伴灶性区腺瘤性转化(图1D)。最终诊断:黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS);机械性肠梗阻;急性阑尾炎;中度贫血。



【讨论】

PJS为家族性皮肤黏膜色素沉着胃肠道息肉综合征,1921年由Peutz首次发现,是一种多发于青少年的常染色体显性遗传病。本病欧美多发,美国发病率约为1/(6~30万)。戴益琛等收集1995-2004年国内报道的750例PJS,其中病理证实的535例,提示PJS在我国并不罕见。无家族史的PJS患者发病与基因突变有关。PJS患者是恶性肿瘤的高发人群,全身多处均可患癌,消化道最多,其次为卵巢、乳腺、肺等,恶性肿瘤的发生率约为20%,因此早期诊断PJS意义重大。诊断PJS需要病理证实为胃肠道息肉病,同时具有家族史;唇周、颊黏膜、掌跖色素沉着。目前超声发现的PJS较少。PJS多以肠梗阻、肠套叠甚至肠扭转等并发症入院,本例患者为小肠息肉导致肠套叠。超声诊断肠梗阻及肠套叠并不困难,肠梗阻时显示病灶区肠管扩张,内有积液,肠套叠病变区肠管呈“同心圆”改变等。怀疑肠道恶性肿瘤时,根据临床症状扫查重点部位有助于快速定位病灶,如黑便时重点检查十二指肠或小肠,发现肠梗阻、肠套叠时重点扫查小肠,新鲜血便时则需要重点检查乙状结肠与直肠。胃肠道息肉在液体充盈条件下显示,肠管内无积液时不易发现。本例患者表现为肠套叠征象,经询问家族史并结合特征性黑斑,同时重点扫查胃肠道息肉,确诊为PJS。PJS需要与腺瘤样息肉、家族性结肠多发息肉病、肠息肉病、幼年性息肉、增生性息肉、炎症性息肉及淋巴瘤性息肉等鉴别,单纯根据影像检查难以鉴别,必须结合临床及病理检查才能确诊。

原始出处:

周琳, 刘健. 肠黑斑息肉综合征伴肠套叠超声表现1例[J]. 中国医学影像学杂志, 2017, 25(7):515-515.



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大爰

学习了谢谢分享!!

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2018-4-18 11:46:34 回复

133****3688暂无昵称

学习了

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2018-4-16 5:54:22 回复

yfjms

学习

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2018-4-15 10:53:59 回复

秀红

学习了

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2018-4-15 4:58:00 回复

cscdliu

学习了.谢谢

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2018-4-14 18:49:16 回复

131****1460

学习了受益匪浅

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2018-4-13 19:46:36 回复

177wUfd****(暂无昵称)

学习了.谢谢分享

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2018-4-13 19:32:13 回复

清风拂面

谢谢分享学习

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2018-4-13 19:08:16 回复

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