【1】封面文章--SOX11调节套细胞淋巴瘤微环境导致疾病进展
套细胞淋巴瘤(MCL)中 SOX11过表达与疾病进展以及不良预后相关 ，但SOX11驱动套细胞淋巴瘤进展的机制尚不清楚。近日Patricia等发现SOX11可以与调控肿瘤微环境的2个重要基因--CXCR4和 PTK2结合，上调相关靶基因(CXCR4和 FAK)表达并激活PI3K/AKT以及ERK1/2 FAK下游通路。SOX11+ MCL细胞表现出细胞迁移增强，内皮细胞通过率增加、基质细胞粘附降低，细胞增殖增加并且对常规治疗抵抗。研究发现特异性的FAK以及PI3K抑制剂可以减少SOX11诱导的细胞迁移，提高基质细胞粘附性，改善细胞粘附介导的耐药。
免疫介导性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重疾病， ADAMTS13抗体失调是其致病因素。Ferras Alwan等考察了抗ADAMTS13 IgG抗体以及ADAMTS13抗原对患者死亡率的影响。研究招募了292名患者，随访87个月，患者的总死亡率为10.3%。68%肌钙蛋白升高患者其死亡风险增加(12.1% vs 2.0%)。抗ADAMTS13抗体水平较高且ADAMTS13抗原水平较低的患者，死亡风险增加，抗体水平前1/4的患者(>77%)以及后1/4的患者(<20%)其死亡风险为别为16.9%和5.0%；抗原水平后1/4的患者(<1.5%)和前1/4的患者(>11%)其死亡风险分别为18%和3.8%。研究人员认为ADAMTS13抗体以及抗原水平对患者死亡风险具有预测作用。
【3】R-CHOP疗法治疗结节性淋巴细胞霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞霍奇金淋巴瘤（NLPHL）是一种罕见疾病尚无有效的治疗方法。Michelle等对利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松联合疗法(R-CHOP)的效果进行荟萃分析。研究发现，接受R-CHOP疗法的应答率近乎100%，其中89%的患者表现出完全应答。R-CHOP疗法5年以及10年的无进展生存率为88.5%以及59.3%，组织学改变的5年累积发病率为2%。研究认为R-CHOP对NLPHL具有潜在的治疗作用，应进行近一步的临床考察。
【4】弥漫大B细胞淋巴瘤患者BCL2表达水平的精准分层
弥漫大B细胞淋巴瘤患者(DLBCL)BCL2过表达与预后不良相关。近日Naoko等通过免疫组织化学(IHC)考察了BCL2组织病理学评估对预后的意义。研究招募了456名患者接受免疫化疗 (利妥昔单、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松， R-CHOP)。研究设计了4级BCL2指数，从0-3+。研究发现40%的患者BCL2表达程度高，达到3+级，BCL2水平3+级是独立的预后预测因子，3+级患者R-CHOP治疗失败率高，需要采用选择性的BCL2抑制治疗。研究开发了新的弥漫大B细胞淋巴瘤患者分层方法，有助于实现BCL2高风险患者的精准治疗。
【5】利妥昔单抗联合苯达莫司汀一线治疗原发性慢性冷凝集素病
原发性慢性冷凝集素病(CAD)是由于骨髓克隆B细胞淋巴组织增生导致的自身免疫性溶血性贫血和循环系统疾病。目前利妥昔单抗或联用氟达拉滨是主要的临床治疗方案。近日Sigbjorn等开展了一项多中心，前瞻性，非随机临床研究，研究招募45名患者考察利妥昔单抗联合苯达莫司汀的治疗效果。研究发现，患者的应答率为71%，其中40%的患者出现完全应答，31%的患者出现部分应答。对于之前接受过现有疗法无应答的患者，50%对新治疗方法应答。33%接受利妥昔单抗联合苯达莫司汀的患者出现嗜中性白细胞减少症，29%的患者需进行苯达莫司汀剂量调整。研究认为利妥昔单抗联合苯达莫司汀有望成为一线原发性慢性冷凝集素病治疗方法。
【6】凝血因子XI缺乏症遗传变异特征研究
凝血因子XI（FXI）缺乏症是一种常染色体显性遗传性出血性疾病，主要特征为创伤或手术后血浆凝血反应水平降低。该病在德系犹太人中是非常普遍的，但在大多数人群中较为罕见。目前确认了超过190种相关F11诱发突变基因。近日Rosanna对全球凝血因子XI缺乏症流行病学进行了考察，不同种族相关基因突变率差异显著：非洲= 0.0016；东亚= 0.0045；欧洲= 0.0036；芬兰= 0.00030；拉丁美洲= 0.0021；南亚= 0.0015。此外研究证实疾病存在种族特异性突变，非洲裔患者主要表现为p.Phe223Leu，占所有等位基因突变的23.5%；东亚患者为p.Gln263X以及p.Leu424CysfsX，分别占据全部突变的28.2%和20.5%；拉丁裔患者为p.Ala412Thr ，占总人数的25%。
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研究设计了4级BCL2指数，从0-3+。研究发现40%的患者BCL2表达程度高，达到3+级，BCL2水平3+级是独立的预后预测因子，3+级患者R-CHOP治疗失败率高，需要采用选择性的BCL2抑制治疗。
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学习了，谢谢
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好
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学习了受益匪浅。
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谢谢分享。
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