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Norman Relkin:你可能漏诊的痴呆或许只是冰山一角

2015-4-30 作者:佚名   来源:医脉通 我要评论0

2015年4月18日,北京国际痴呆研讨会在首都医科大学附属北京安贞医院成功召开。会议期间,纽约威尔康奈尔医学院神经病学专家、记忆障碍项目主任Norman Relkin做了一场精彩的报告,详细内容如下:

一、可能漏诊的痴呆病因——正常颅压脑积水

痴呆是由多种疾病所致的临床综合征,以缓慢出现的智能减退为主要特征,伴有不同程度的人格改变。它是一组临床综合征,而非一种独立的疾病。痴呆往往起病隐匿,早期症状常被忽视而失去早期防治的最佳时期,当痴呆症状表现明显时,已很难逆转。但通过诊断、治疗和预防痴呆,我们也能够做出很大的转变。

1970s年,很少有患者被诊断出阿尔茨海默病(AD),而现在全世界有超过3000万阿尔茨海默病患者;1990s之前,路易体痴呆(DLB)也很少能够确诊,而现在我们知道路易体痴呆是第二常见的痴呆原因。在临床中有一些痴呆的原因可能容易被忽视,例如正常颅压脑积水。

老年人出现记忆力减退、腿脚活动不利、走路不稳、大小便失禁等症状就一定是老年痴呆吗?答案是否定的。有文献报道,老年期痴呆总患病人数的1/6属于脑积水性痴呆,医学成为“正常颅压脑积水性痴呆”,因症状与阿尔兹海默病十分类似极易被忽视,此病是一种颅内压正常的特殊类型的交通性脑积水,也称隐性脑积水,发病十分隐秘,但重要的一点是:它是可以治愈的。

二、正常颅压脑积水的特征和临床表现

正常颅压脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)是一种脑室虽扩大,而脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。

◢ 正常颅压脑积水是一种慢性、进行性神经系统疾病,主要影响年龄超过55岁的成年人;
◢ 脑积水的主要特征是:脑室扩大和脑脊液循环障碍;
◢ 脑积水往往引发三个方面的症状:步态和平衡问题;小便失禁;认知障碍,包括痴呆。

正常颅压脑积水的风险因素

◢ 脑室扩大(调整身高和性别后>97th百分位)是特发性正常颅压脑积水(iNPH)的风险因素之一;
◢ 已有报道表明,高血压与NPH之间存在相关性;
◢ 曾有家族遗传报道,但没有确定遗传因素;
◢ 头部外伤、脑膜炎、脑出血等既往史是继发性NPH的风险因素;
◢ 动物研究表明,可能受饮食结构的影响;

NPH症状:步态和平衡障碍

步态障碍

◢ 步行缓慢
◢ 步态蹒跚
◢ 脚步抬不高
◢ 步幅小
◢ 步态异常

平衡障碍

◢ 姿势前倾
◢ 静止摇摆比正常人更多
◢ 姿势不稳定性增加

三、正常颅压脑积水的治疗和最新进展

正常颅压脑积水是可以治疗的,但不经常得到治疗。瑞典的一项最近研究发现,有关正常压力脑积水治疗的证据;据估计美国有750,000个NPH病例,但每年只有约6000例患者接受治疗。单在北京就可能有40000例未确诊的NPH患者。当脑积水成功治疗时,症状就会逆转。目前公认的NPH治疗方法是脑室-腹腔分流术,通过在脑内植入可调压分流管将脑内的积水通过管道引出,从而缓解脑积水,改善或解除症状。

为什么有些NPH患者确诊但未接受治疗?

◢ 并不是每位NPH患者对分流术治疗都能产生响应;
◢ 预测哪些患者将会得到改善是很困难的;
◢ NPH患者常伴有其他的疾病(如阿尔茨海默病),可降低他们对治疗的响应;
◢ 并发症如血肿、分流感染出现于10-30%的分流患者中。

因此,由于担心对分流手术缺乏响应或出现分流并发症,一些医生不愿意推荐手术治疗。

正常颅压脑积水管理的新进展

2014年Alperin等在《Neurology》杂志上发表了一项试点研究,探讨利用临床和定量MRI方法评估潜在药物治疗iNPH的可行性。最初的开放标签试验纳入了同意进行一些列MRI检查并接受乙酰唑胺(ACZ)治疗的NPH患者。乙酰唑胺(ACZ)是已知可用于治疗特发性颅内高压(IIH)、高原脑水肿和其他的疾病的一种方法。ACZ并不适用于iNPH,且尚未在前瞻性随机临床试验中正式测试。

共包括16例NPH患者的两个回顾性病例分析(Almard 1990, Garcia-Gasco 2005)发现,ACZ(250-500mg/day)可以缓解症状足以避免1年或更长时间的分流。乙酰唑胺试点研究的主要调查结果发现,接受125-250mg乙酰唑胺治疗的NPH受试者显示临床改善。ACZ治疗可降低脑室周围白质高信号体积。使用MRI选择受试者并检测iNPH的药物治疗看起来很有前途,值得进一步的研究。

四、小 结

◢ NPH会可逆性地引发老年患者痴呆、尿失禁以及步态不稳,因此对于该疾病的鉴别和治疗是非常重要的;
◢ NPH比以往认为的更为普遍;
◢ 临床技能,大脑扫描和实验室检查,能够使NPH的诊断和鉴别诊断更可行;
◢ 分流治疗仍然是医疗标准,其他的手术和药物治疗现在仍在进行,并获得了一些成功。



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