惊恐！半夜掐着脖子的那只手，竟是自己的！ | 梅斯医侦探
导语：我这不是“手欠”，是真的有病啊！
梅斯小编 Gill
林深时见鹿，
海蓝时见鲸。
真相只有一个！
一起来探案吧，让你的临床思维up up！
以下是本期医侦探音频播报，请在WiFi下收听~流量用不完的当我没说
假如有一天，你的手不再受你控制，仿佛有自我意识一般进行了一些疯狂的操作？
就像双十一时候的小编的手，像“脱缰的野马”一般，内心明明喊着“别买了！”，手却不听使唤地按下了确认付款……
开个玩笑~~但你有没有想过，假如你的手真的有了自己的“想法”，变得“无法无天”起来会怎样呢？
你的手背着你做过些什么？
想象一下：
公交车司机开着载满乘客的车，路过一座跨江大桥，虽然没有乘客骚扰，但他的右手却突然朝着江的方向猛打方向盘......
睡得好好的，突然感觉喘不上气，惊醒的你惊恐地发现有一只手紧紧地掐住了你的脖子，而那竟是你自己的手！
哼着歌儿切着菜，哒哒哒，突然持着刀的右手高高地举起了菜刀用力地朝着你的左手剁了下去......
这不是清明节的灵异故事，而是一种真实存在的疾病，2010年，BBC报道了这样一个案例：
55岁的凯伦.伯恩（Karen Byrne）10岁时被诊断为癫痫症，在27岁时，她接受了手术来治疗。当时医生针对她的胼胝体进行了手术，之后，她的左手开始变得不听使唤。随着时间的推移，这种症状变得越来越严重，甚至在和医生沟通时，她的左手也会无意识的脱衣服或者纠扯自己的头发。
异手症患者凯伦·伯恩（Karen Byrne），来源：Youtube
这是一例手术诱发的案例，而更加可怕的是，有时这种病的发生是毫无征兆的。
比如国内期刊报道的这个病例，我们的主角——赵大妈就真的差点被自己“胡来的右手”逼疯了！
见鬼了？我的右手“成精”了！
赵大妈一直是小区“大夕阳”舞团的绝对核心，每次出场都是周围围观的老大爷们的焦点。可在上个月的广场舞大赛中，赵大妈在表演过程中犯了致命错误，她的右手竟突然抓住了队友的衣袖把她拽到在地，导致整个节目都黄了……
噩梦才刚开始，赵大妈的右手开始作出各种匪夷所思的事情——穿裤子时，左手往上穿，右手往下脱，双手不能一起系腰带，或左手去拿右手里的东西时，右手攥紧不放，有的时候难得控制住了，右侧肢体的活动也不够灵活。赵大妈的内心是崩溃的……这是中了什么邪啊？
逐渐的，她说话也逐渐变得不太利索了。在家人的陪同下，苦不堪言的赵大妈来到了一家三甲医院的神经内科就诊。
经过详细的病史采集、查体及相关检查，最终医生通知她入院治疗，病历本上的入院诊断一栏赫然写着六个大字——异己手综合征(alien hand syndrome，AHS)。
什么是异己手综合征？
AHS是一种比较少见的神经系统失调性疾病，主要表现为一侧上肢或手（通常是非优势侧）出现不自主的、不能控制的和无目的的动作，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化，也就是说患者受累的那只手仿佛被另外一个人控制住了。
1964年的电影《奇爱博士》中主角也患有此病，故又称“奇爱博士综合征”。在电影中，奇爱博士的右手经常不受控制行纳粹军礼，但他却完全意识不到自己的右手在做什么。
电影《奇爱博士》片段
AHS的发生通常与胼胝体、辅助运动区、额叶内侧、额叶或顶叶后部以及丘脑损伤有关，可能是损伤导致大脑半球间失联络进而诱发了该病。
打个比方，就是战场上，前线与后方的通讯断了，前线指挥官就“将在外，君命有所不受”了，胡乱指挥，打乱了全军的节奏。
目前，对于该病的研究相当有限，甚至都很难按照世界卫生组织制定的国际疾病分类(ICD)来对它进行临床确诊。
与诸如舞蹈症 (chorea)、手足徐动症 (athetosis)、偏侧颤搐症 (hemiballism)与肌阵挛症 (myoclonus)等异常的 、无目的的 、不随意的运动相比，AHS无法与正常的随意运动加以区分，算是不一样的“烟火”了。
舞蹈症（左图）和手足徐动症（右图）
异己手可以重复执行一个特殊的目标导向任务(如系鞋带)或有目的地使用一个外部对象(旋转门把手)。其次，与躯体失认症 (asomatognosia)患者不同，AHS患者大都可以正常地感觉和认知他们的异常肢体。可惜，虽然容颜未改，但这已不是当年那个你说一她不二的“五姑娘”了。
异己手综合征分型
●额叶型
主要累及优势侧手，表现为反常手等，可出现：
• 冲动性操作(单侧不随意的抓握或使用熟悉的物体)
• 刺激反应(视觉或触觉刺激诱发肢体异常运动)
• 并常伴额叶释放症状(如强握、摸索)
病变主要累及优势侧半球的辅助运动区、前扣带回、额叶内侧和胼胝体前部。
●胼胝体型
主要累及非优势侧手，表现为双手相互拮抗，常伴有失用。这种类型AHS主要为胼胝体病变或胼胝体病变伴双侧额叶损害。
●后部型
临床主要表现为感觉受累，故又称感觉型。为异己手感觉，或者出现抬起上肢指向天空等无目的和非冲突的运动，可伴有感觉障碍、体像障碍、偏盲或空间障碍。病变主要位于大脑后动脉供血区的皮质或皮质下结构。
根据赵大妈的高血压病史及症状表现的双手不能同时完成一项任务，左手有目的地进行活动时可诱发右手的拮抗行为，初步判断为胼胝体型AHS。
反复梗死的胼胝体
MRI显示赵大妈胼胝体左侧梗死，而且通过弥散加权成像证实为新鲜病灶，左侧额叶和胼胝体膝部也可见软化灶，提示胼胝体区存在反复缺血。这说明赵大妈那可怜的胼胝体已经梗死了好多回了。
示胼胝体左侧梗死(新鲜病灶)
为探寻病因，进一步完善了MRA与DSA检查，结果如下：
双侧椎动脉和基底动脉断续显影，双侧大脑后动脉局部狭窄
A：右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉开放；
B：左侧颈内动脉造影示左侧后交通动脉开放，双侧大脑后动脉和基动脉尖显影；
C：左侧大脑前动脉和胼周动脉显影较淡；
D：右侧椎动脉全程纤细，颅内段远端闭塞；
E：左侧椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭窄，狭窄程度约70％～90％。
MRA和DSA提示，本例患者前、后循环向胼胝体区供血均不足，从而造成胼胝体梗死。有报道认为，胼胝体压部梗死多为栓塞所致，而动脉粥样硬化性脑梗死在胼胝体膝部和体部梗死患者中更多见。
大动脉粥样硬化是造成此例患者胼胝体梗死的主要原因，而高血压和糖尿病等可能是造成动脉粥样硬化的主要诱因。
AHS的发作形式不尽相同，可表现为短暂性，也可为持久性。具体发作形式可能取决于胼胝体受累的病变体积：
• 胼胝体膝部和压部部分保留者的症状多呈短暂性；
• 单侧胼胝体病变时，如果剩余胼胝体功能保留，那么双侧半球联络功能有可能恢复；
• 而胼胝体前2／3梗死时，患者则可能出现永久性症状。
赵大妈的胼胝体功能应该还没有完全丧失，属于短暂性的AHS。予以抗血小板、降脂、控制血压、血糖等治疗后，病情明显好转，她的剩余胼胝体“加班加点”地代偿了受损的胼胝体的功能，恢复了半球间的联络。“闹心”的右手终于老老实实地听话了，生活也回到了她最熟悉的节奏，可喜可贺。
赵大妈是幸运的，但是对大多数患者来说，AHS暂时没有很好的治疗办法，一些医生建议让“异手”忙点事情，如让它拿一根拐杖，以免它不停地搞事。尝试一些复健的动作也许能促进大脑受损的部位重构，在一定程度上恢复患者对“异手”的控制权，如固定一会儿“异手”、拍打“异手”、温水浸泡等。
AHS患者常会对自己的“异手”产生敌意，甚至会试图伤害它，此时就必须辅以心理认知治疗，让患者明白虽然这手不听话，但是它还是属于自己的。
只能期待有一天，随着大脑的秘密不断被破解，这些患者能够等来怪病痊愈的一天。
来源：梅斯医学
往期回顾
参考文献：
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