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NEJM:最新图片病例入手,了解卡波西肉瘤

2017-4-15 作者:佚名   来源:医脉通 我要评论11
Tags: 卡波西肉瘤  艾滋病  
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近期,NEJM杂志上发表了一则口腔卡波西肉瘤的病例报道,小编从该病例入手,将卡波西肉瘤相关知识,与大家分享,详情如下:

病例资料:

患者,男性,33岁,因易感疲劳、口腔和皮肤病变就诊。

身体检查发现,上颚和牙龈有多个、坚硬、无触痛的紫色斑块(如图所示),该患者脸部、胸壁和腿部也有类似的病变。


实验室检查结果:白细胞减少(白细胞计数,2900/mm3;正常范围,4000-11000),CD4细胞计数,76个细胞/mm3(正常范围,430-1276)。初步诊断为人类免疫缺陷病毒感染

皮肤和口腔病变活检结果示梭形细胞肿瘤,CD34和人类疱疹病毒-8型的免疫组化检查结果为阳性,这些结果与卡波西肉瘤一致。

该患者同时开始抗逆转录病毒治疗(ART)和化疗。

经过几个月的治疗后,该患者肿瘤缩小。化疗完成数月后,患者继续服用ART,CD4计数增加,口腔和皮肤病变未进展。

知识分享

什么是卡波西肉瘤?

卡波西肉瘤(Kaposi's Sarcoma,KS)又名多发性出血性肉瘤,由匈牙利医生Moriz Kaposi于1872年首次报道,是一种少见的多中心性血管肿瘤。该病在我国比较罕见,近年在我国新疆报道比较多,主要见于当地维吾尔族及哈萨克族人群中,具有明显的民族特性,汉族发病者鲜有报道。

卡波西肉瘤的发生表明处于免疫缺陷状态,由人类疱疹病毒-8型引起。皮肤病变可单独发生或累及口腔、胃肠道和呼吸系统等内脏。广泛口腔卡波西肉瘤的存在,与预后不良相关。

卡波西肉瘤有哪些分类?

KS在临床上分为经典型、非洲型、医源型(免疫抑制器官移植相关型)和艾滋病相关型(AIDS伴发KS)。

◇经典KS:我国少见,主要发生于新疆地区。

◇AIDS伴发KS:在AIDS的患者中KS是最常见的肿瘤,KS发病率达35%,随着联合高效抗逆转录病毒治疗(HAART)后发病率下降。

◇医源性KS:在移植受体患者中KS的发病率是正常人的400~500倍。

◇非洲KS:据统计在中非KS占癌症的10%。

如何对卡波西肉瘤进行鉴别诊断

KS需鉴别的疾病包括蓝橡皮大疱性痣综合征、化脓性肉芽肿、丛状血管瘤、黑色素细胞痣、黑色素瘤、非内卷血管瘤、血管角化瘤、Stewart-Treves综合征、皮肤癌、结节性血管瘤、结节性肌纤维瘤、梭形细胞血管内皮瘤、Dabsko瘤、动静脉畸形、严重淤积性皮炎和杆菌性血管瘤。

假性KS或肢端血管性皮炎是一种先天性动静畸形的四肢良性血管增生,有时发生紫色肿瘤它们的临床和组织学类型很像KS,组织学可有毛细管和成纤维细胞的增生,血管外红细胞和含铁血黄素沉积,但它们少有狭窄的血管裂隙,倾向于保持局限性。CD34抗原的表达可在组织学上与KS区别,放射技术也有应用,包括手指血管造影。

杆菌性血管瘤(BA)临床和组织学上与KS相似。皮肤上典型BA是一个紫色血管肿瘤或一个像化脓性肉芽肿的结节,有时可伴溃疡。BA是巴东虫病(bartonettosis)的一种类型,开始即可有全身侵犯,如破坏骨髂、淋巴腺或肝功能障碍。组织学上像KS用Grocott-methenamin银染色和Warthin-Starry染色在pH3.2时发现细菌病原体。

卡波西肉瘤的治疗有哪些?

KS的治疗方法是基于疾病的不同阶段、发展类型、临床类型和免疫状况而定。

1.外科切除

局限性结节病例,严重四肢皮肤结节,内脏有严重累及如肠套叠时,可考虑外科切除。

2.激光治疗

局限于皮肤或黏膜的早期阶段。已有报道585nm脉冲染料激光、CO2高能激光治疗取得良好效果,氩激光凝固治疗也有效。

3.放射治疗

局限于皮肤或黏膜和典型的结节性KS放疗疗效较好,而对艾滋病相关的KS仅能缓解。电子束放疗局限地穿透皮下,适用于浅表损害,对较深或一般放疗无效的KS可用标准的非电子束放疗。

4.化疗

对播散性KS应用化疗药物,药物进入皮肤和内脏KS,抑止细胞生长和增生。皮损内化疗适用于局限的皮肤或黏膜KS,小剂量全身用药(如长春新碱)可对未定的内脏KS使用。

系统用长春新碱成人量4~6mg静脉注射每周1次,皮损内注射0.1mg/次。对进展性经典KS推荐长春新碱与博莱霉素联合应用。顽固或进展性AIDS相关KS小剂量口服依托泊苷安全有效。其他化疗药物可作为二线药或联合治疗用,包括达卡巴嗪和放线菌素D。紫杉醇和脂质体蒽环类抗生素(阿霉素)也可应用。

5.免疫治疗

局部用5%咪喹莫特乳膏能诱导局部α干扰素的分泌使血管肿瘤(包括KS)消退。α干扰素是由FDA批准的KS全身用药,由于其直接抑制了KS细胞增生,从而减轻了宿主免疫反应而产生抗肿瘤活性。其他免疫治疗药物包括反应停、VEGF2型受体抑制剂(SU5416)人绒毛膜促性腺激素(HCG)和西罗莫司。

6.维A酸

维A酸可调整角化细胞的分化,在肾移植患者能减少皮肤肿瘤的形成,可阻止活体内KS新生血管的生成和增生。

7.抗血管生成治疗

包括盐酸罗格列酮、罗非考昔及曲磷胺。

8.抗病毒治疗

高效抗逆转录病毒治疗(HAART)包括至少一种HIV蛋白酶的抑制剂或一种单核苷转录酶抑制剂。

原始出处:

Kennedy-LeJeune E,Cataldo VD.Kaposi’s Sarcoma of the Oral Cavity.N ENGL J MED.



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所属期刊:NEW ENGL J MED 影响因子:59.558 期刊论坛:进入期刊论坛
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Jianghuiqin

学习了!被图片惊吓到了~

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2017-4-18 9:19:40 回复

大爰

学习了增加知识了分享了谢谢

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2017-4-18 6:42:10 回复

1833583****(暂无匿称)

学习了,涨知识

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2017-4-17 11:29:51 回复

卡圣

谢谢分享,学习了

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2017-4-16 17:43:10 回复

吴志娜

……

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2017-4-16 9:24:03 回复

忠诚向上

好好学习天天向上

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2017-4-16 8:30:25 回复

明月清辉

谢谢分享,学习了

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2017-4-16 8:15:08 回复

1306204****(暂无匿称)

学习了谢谢分享

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2017-4-16 7:52:46 回复

virya

学习了

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2017-4-16 7:35:16 回复

jihuaijun1112

学习学习学习学习学习

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2017-4-16 0:50:21 回复

ffaadd

恶心

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2017-4-16 0:03:22 回复

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