原发良性骨巨细胞瘤为何恶变？
2018-03-02 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
：患者，男，32岁，主因左膝关节术后8年，疼痛不适，活动受限3个月门诊收入院。患者8年前主因左膝关节疼痛就诊于当地医院，摄片示左胫骨近端溶骨性破坏（图15‐1，图15‐2），诊断为“胫骨近端骨巨细胞瘤”，遂行胫骨近端病灶刮除，同种异体骨植骨术（图15‐3），术后病理为“骨巨细胞瘤”。术后8年，患者自觉左胫骨近端膝关节部位疼痛不适，活动稍受限。门诊摄片发现左胫骨近端溶骨性破坏，门诊考虑肿瘤复发收入院
（1）病例介绍
：患者，男，32岁，主因左膝关节术后8年，疼痛不适，活动受限3个月门诊收入院。患者8年前主因左膝关节疼痛就诊于当地医院，摄片示左胫骨近端溶骨性破坏（图15‐1，图15‐2），诊断为“胫骨近端骨巨细胞瘤”，遂行胫骨近端病灶刮除，同种异体骨植骨术（图15‐3），术后病理为“骨巨细胞瘤”。术后8年，患者自觉左胫骨近端膝关节部位疼痛不适，活动稍受限。门诊摄片发现左胫骨近端溶骨性破坏，门诊考虑肿瘤复发收入院。
入院查体：患者行走基本正常，有轻微疼痛。左侧股四头肌轻度萎缩，膝关节主动活动伸直0°，屈曲120°，胫骨近端稍肿胀，胫骨结节水平左侧周径较右侧增粗1.5cm，皮肤颜色正常，内侧可见纵行原手术瘢痕（图15‐4）。全身情况正常，无发热。
影像学检查：X 线片示左胫骨近端内侧平台原病灶处溶骨性改变，胫骨近端出现不规则透亮区域（图15‐5），CT 可见胫骨近端原病灶部位再次出现骨破坏，部分区域有强化（图15‐6）。MRI 可见胫骨近端内侧病灶呈现长T 1长T 2信号改变（图15‐7）。
常规化验正常，碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶正常。再次行穿刺活检，病理报告为“间叶来源恶性肿瘤，部分区域骨样基质，考虑骨肉瘤”（图15‐8）。
进行氨甲蝶呤、异环磷酰胺、顺铂、多柔比星进行了序贯四周期化疗。化疗后评估：左膝关节疼痛减轻，屈伸活动改善，无明显受限，胫骨结节水平双侧周径差0.5cm；影像学X 线显示胫骨近端有骨化影（图15‐9），CT 示胫骨近端原病灶区域有部分骨化（图15‐10）。MRI 显示胫骨近端水肿较前减轻（图15‐11）。
图15‐1 8年前初次就诊时X 线片，胫骨近端溶骨破坏，基质均匀，边界清楚，皮质完整，未见骨膜反应及软组织肿块影
图15‐2 8年前初次就诊时CT 影像，胫骨近端溶骨破坏，边界清楚，皮质完整
图15‐3 初次手术行病灶刮除，同种异体骨植骨术后影像，原病灶部位植骨改变
图15‐4 双侧小腿体位像，胫骨结节水平周径差，并可见原手术 瘢痕及局部肿胀
图15‐5 胫骨近端可见原病灶部位溶骨破坏
图15‐6 CT 示胫骨近端原病灶区域溶骨破坏，基质不均匀，边界不清楚，皮质有破坏，骨膜反应不明显，可见软组织包块影
图15‐7 MRI示胫骨近端长T 1长T 2信号改变
图15‐8 穿刺病理示间叶来源恶性肿瘤，部分区域骨样基质，考虑骨肉瘤
图15‐9 四次化疗后X 线影像评估示胫骨近端病灶有部分骨化
图15‐10 四次化疗后CT 示原病灶区域部分骨化，软组织肿块影较前缩小
图15‐11 四次化疗后M RI 示水肿较前减轻
完善术前准备后，在连续硬膜外麻醉下行胫骨近端瘤段截除、人工关节置换，内侧腓肠肌瓣转移术。患者平卧位，止血带下操作。手术采用膝关节髌骨内侧缘至胫骨中上段切口，梭形全层切除原手术通道。切开关节囊向外侧翻开髌骨，切断内外侧副韧带及前后交叉韧带，小心打开后侧关节囊，保护膝关节后方神经血管。胫骨侧按照术前设计截骨平面以上保留胫骨外侧正常肌肉组织袖，分离并保护胫后血管及腓总神经。按术前设计截断胫骨，连同腓骨头一并切除。冲洗髓腔安装肿瘤假体，胫骨假体外周包绕固定高分子材料疝修补片，测试软组织张力适度。将腓肠肌内侧肌瓣转移至胫骨假体前方进行软组织覆盖，髌韧带缝合附着于胫骨假体外周补片及腓肠肌瓣。术毕放置负压引流管，关闭伤口。术后截除瘤段标本肿瘤外周均覆盖正常组织袖（图15‐12）。
图15‐12 术后瘤段截除后标本大体像
术后常规应用抗生素7～10天，24小时引流＜25ml 后拔除引流管。摄片显示假体位置良好（图15‐13）。患者术后两周伤口一期愈合拆线。术后病理回报“骨肉瘤化疗后改变”（图15‐14）。拆线后开始术后化疗。医师叮嘱患者术后4～6周拄拐杖，免负重下地活动，逐渐增加部分负重。
图15‐13 术后假体位置良好
（2）专家分析
：骨巨细胞瘤（giant cel tumor of bone，GCT）是最常见的骨原发肿瘤之一，这是一种侵袭性强，组织学上富于血运，大量梭形、卵圆形的单核基质细胞间均匀分布着大量多核巨细胞的肿瘤。是具有局部侵袭性特点的中间型肿瘤，容易复发，极少数会继发恶性变，在原骨巨细胞瘤发生部位出现，多为梭形细胞肉瘤，称为继发恶性骨巨细胞瘤；原发的骨巨细胞瘤同时并存肉瘤恶性成分，被称为原发恶性骨巨细胞瘤。2002年WHO骨肿瘤分类中特别提到恶性巨细胞瘤（malignancy in giant cel tumor）的定义：高度恶性肉瘤成分起源并存在于巨细胞瘤中（原发），或原来巨细胞瘤部位出现高度恶性肉瘤（继发），病理学亦称为“骨巨细胞瘤中的恶性”。文献报道大部分恶性骨巨细胞瘤为继发性，且常发生于局部放疗后。
图15‐14 术后病理显示骨肉瘤化疗后改变
骨巨细胞瘤的治疗主要以外科手术为主，由于生物学行为跨度大，外科手术的方式是按照Enneking的外科治疗原则来进行的。Campanacci 分级Ⅰ级和Ⅱ级的患者，囊内切除和扩大至接近边缘的囊内切除是最常采用的方式，Ⅲ级肿瘤主要采用直接的边缘切除和广泛切除以降低其术后复发率。本病例从8年前初诊的影像学来分析采取的囊内刮除方式并无不妥。原则上虽然如此，但在实际临床工作中，由于肿瘤临床分级的不确定因素较大，刮除和扩大刮除的掌握尺度不尽相同，所以刮除手术的适应证掌握和刮除术后的复发率报道差异较大。手术开足够大的骨窗，要达到能够直视到壳内各面，以不留刮除死角。刮除后高速磨钻的使用非常重要，不光要磨去硬化边缘，还要尽可能磨去不少于1cm骨松质。再以大量水高压脉冲冲洗，以95%酒精浸泡或以苯酚涂抹骨壳，最大限度去除和杀灭肿瘤残余。
对于恶变的原因目前尚未完全清楚，本例患者既往有明确的骨巨细胞瘤病史，在原病灶部位出现的恶性肿瘤为继发恶变。由于组织学证据为骨肉瘤，治疗上应按照骨肉瘤的原则进行。
（3）诊断要点
：骨肿瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。该患者为复发病例，原诊断为骨巨细胞瘤，此次出现骨破坏距原手术时间8年，可考虑复发的可能性，但复发间隔较长，且从影像学表现来看基质不均，破坏边界不清，虫蚀状改变，应怀疑有恶变可能性。所以主张行治疗前的活检。常用的活检方法为穿刺活检，其损伤小、周围组织污染范围小、操作简单，临床最为常用。本例患者穿刺活检病理结果支持骨巨细胞瘤恶变，结合影像学特点可以确定诊断。
（4）治疗原则
：骨肉瘤为高度恶性肿瘤，其治疗方案已较为成熟，术前化疗‐手术‐术后化疗的治疗模式已经为临床所公认。进行4～6周期序贯术前化疗后评估化疗效果，化疗效果好的患者可考虑行保肢手术。治疗以局部肿瘤切除为主，切除范围应达到广泛的外科边界，以最大限度降低局部复发率。由于既往曾行手术治疗，且胫骨近端本身软组织覆盖条件较差，故常规行腓肠肌瓣转移覆盖。术后继续化疗。
图15‐15 术后10个月X 线片示假体位置良好骨巨细胞瘤恶变
（5）随访结果
：患者术后未见明显并发症，术后2个月下地行走。目前术后10个月行走功能正常，无疼痛。X 线显示假体位置良好，骨水泥‐宿主骨界面未见异常（图15‐15）。全身骨扫描及胸部CT 未见异常。
（6）经验教训
1）原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后，可发生恶性变，多数变为纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。未行放疗的骨巨细胞瘤恶变率低于3%。有报道，进行放射治疗的骨巨细胞瘤，约有20%发生恶变。
2）本例患者初次手术后8年继发恶变，应引起重视，对于骨巨细胞瘤手术后较长时间出现的复发，应警惕恶变的可能性，再次治疗前应行活检证实诊断。
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