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Blood:Richter综合征的生物学特性和治疗进展

2018/4/26 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论2
Tags: Richter综合征    

Richter综合征(RS)是慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者转化或并发另一种侵袭性淋巴瘤。现已识别了RS的两种病理变异型,即弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)变异型和罕见的霍奇金淋巴瘤(HL)变异型。

确诊RS需要组织病理检查。临床疑诊RS需根据临床表现和体征。鉴别CLL进展和RS,以及确定活检位点可以依赖PET/CT。

总体上,增殖(CDKN2A、NOTCH1、MYC)和凋亡(TP53)调控的分子损伤与90%的DLBCL型RS相关,而HL型RS的生物特性基本不明。目前DLBCL型RS的预后不尽如人意,相比HL型RS的预后就稍好一些。

RS最重要的预测因子是CLL和侵袭性淋巴瘤克隆之间的克隆关系,无克隆关联的RS预后更好。

用于治疗DLBCL的包含利妥昔单抗的联合化疗在治疗DLBCL型RS中应用最为广泛。对接受诱导治疗的合适患者予以干细胞移植延长存活期。HL型RS首选ABVD方案,而且在这种情况下,较少再进行干细胞移植巩固。

原始出处:

Davide Rossi, Valeria Spina, and Gianluca Gaidano.Biology and treatment of Richter syndrome.Blood  2018  :blood-2018-01-791376;  doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-01-791376

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执着追梦

学习.谢谢分享

(来自:梅斯医学APP)

2018/4/26 17:34:07 回复

戒馋,懒,贪

谢谢分享学习了

(来自:梅斯医学APP)

2018/4/26 15:52:56 回复

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