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非典型脊髓痨一例

2020-2-21 作者:冯爱君   来源:中国现代神经疾病杂志 神经科病例撷英 我要评论0
Tags: 非典型  脊髓痨  

患者男性,53岁。从事钢铁及铁粉加工工作10余年,主因近1年来双下肢进行性行走不稳并逐渐加重,于2017年11月20日入院。患者1年前无明显诱因出现双足麻木、乏力,但行走如常,未予重视,之后麻木症状自双足逐渐上升至膝关节并伴行走不稳如踩棉花感,偶伴有双下肢闪电样疼痛但尚能耐受,发病期间无饮水呛咳、视物模糊,无头晕头痛、恶心呕吐等症状与体征,遂以“双下肢行走不稳待查”收入院。患者自发病以来神志清楚,精神尚可,食欲一般,大小便正常,体重未见明显增减。承认冶游史,否认吸毒史,否认梅毒诊断与治疗史,长期饮酒10年(约250g/d),其余个人史与家族史均无特殊。
 
诊断与治疗过程  

(1)体格检查:精神智能正常,双侧瞳孔等大、等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,鼻唇沟对称,伸舌居中。双上肢肌力5级、肌张力正常,双下肢肌力4级、肌张力稍降低;双侧膝关节以下针刺觉、震动觉对称性减退,双侧关节位置觉、运动觉无异常。双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射正常;双侧膝反射、踝反射减弱,病理反射未引出;双侧指鼻试验稳准,跟-膝-胫试验欠稳准,闭目难立征(Romberg征)阳性。

(2)实验室检查:血糖6.07mmol/L(3.90-6.10mmol/L),糖化血红蛋白(HbA1c)6.30%(4.50%-6.20%),血清梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性、甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)滴度为1∶16。腰椎穿刺脑脊液检查压力为170mmH2O(1mmH2O=9.81×10^-3kPa,80-180mmH2O)、白细胞计数为8×10^6/L[(0-5)×10^6/L],蛋白定量423.90mg/L(150-450mg/L)、葡萄糖为4.19mmol/L(2.50-4.50mmol/L)、氯化物为129mmol/L(118-132mmol/L),TPPA试验阳性、TRUST试验滴度1∶2。凝血功能、血常规、贫血三项(血清维生素B12、叶酸及铁蛋白)、甲状腺功能、肿瘤标志物筛查、尿便常规等项指标均于正常值范围。

(3)影像学检查:头部MRI平扫和扩散加权成像(DWI)未见明显异常。颈椎MRI显示C3-4、C4-5、C5-6椎间盘突出压迫脊髓(图1),胸椎及腰椎MRI无异常所见。胸部CT呈慢性支气管炎表现,肺气肿伴肺大疱形成,左肺下叶小结节考虑为增殖灶;两侧腋窝多发小淋巴结。双侧乳腺及腋窝淋巴结B超检查可见双侧腋窝淋巴结,双侧乳腺未见明显异常。双下肢血管超声提示动脉粥样硬化,深静脉未见明显异常。

(4)神经电生理学检查:肌电图检查四肢肌电及神经传导速度(NCV)无异常。临床诊断为非典型脊髓痨(TD);脊髓型(C3-6)颈椎病。予以青霉素4×10^6U/4h静脉滴注,连续治疗2周后双下肢麻木症状明显减轻,共住院33d,出院时双下肢肌力5-级,其余症状与体征未见改善。出院后改用苄星青霉素2.40×10^6U/次肌肉注射(3次/周),3个月后门诊随访时仍存在双下肢麻木症状,但不影响行走。2018年7月16日患者入院复查,双下肢麻木症状有所改善,血清TRUST试验滴度为1∶16;脑脊液TRUST试验滴度为1∶1,较入院时略有下降;颈椎MRI检查结果同前。



讨论

脊髓痨是梅毒螺旋体(TP)感染晚期出现的一组脊髓临床综合征,常见于感染后15-20年,呈慢性隐匿发病并进行性加重,主要累及脊髓后索、周围神经,表现为深感觉减退、感觉性共济失调、双下肢感觉障碍、腱反射减弱,同时可合并瞳孔异常如阿·罗瞳孔、对光反射消失、视觉障碍。脊髓痨发病率较低,极易误诊,误诊率高达80.95%。晚近文献报道,部分脊髓痨患者脑脊液蛋白定量测定值可低于脊髓痨的诊断标准(>500mg/L),而国内关于脊髓痨诊断及其脑脊液检测报道较少。
 
梅毒螺旋体感染主要累及脑膜、脑实质、脊髓、血管,可引起神经精神障碍,偶见视神经萎缩。脊髓受累即表现为脊髓痨,典型病理损害呈脊髓后索、后根变性及髓鞘脱失,尤以腰骶段最为明显;临床症状以双下肢闪电样或针刺样疼痛、感觉性共济失调进行性加重、内脏危象多见,体格检查可见脊髓后索、周围神经损害体征,如阿·罗瞳孔、深浅感觉障碍、感觉性共济失调、Romberg征、腱反射减退,病情呈隐匿性进行性加重。本文患者脊髓痨表现极不典型:(1)发病过程中未曾出现任何内脏危象症状或体征,如尿危象(下腹部疼痛,排尿痛、排尿困难)、危象(阵发性上腹部剧烈疼痛、恶心呕吐但无腹肌强直和压痛)或肠危象(肠绞痛、腹泻、里急后重等)。(2)未见神经梅毒,尤其是脊髓痨的重要体征之一阿·罗瞳孔。此征是由于梅毒螺旋体累及中脑顶盖前区动眼神经副核所致,表现为双侧瞳孔缩小且大小不等、边缘不整,对光反射消失而调节反射存在。本文患者入院后体格检查双侧瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏,无阿·罗瞳孔,由于其临床症状的不典型性,故未得到及时诊断,提示对于临床上以进行性共济失调为主要症状,且无内脏危象或阿·罗瞳孔表现的患者在鉴别诊断过程中切莫忽略脊髓痨可能。此外,在诊断过程中应注意与脊髓型颈椎病、脊髓亚急性联合变性(SCD)、多发性硬化(MS)、中毒性脑病、副肿瘤综合征(PNS)、神经痛等疾病相鉴别,该例患者的临床症状、影像学检查结果,以及药物治疗反应均不支持上述疾病。
 
本文患者的另一特征是脑脊液蛋白定量低于脊髓痨的诊断标准,但青霉素治疗有效,符合临床诊断。根据《梅毒、淋病、生殖器疱疹、生殖道沙眼衣原体感染诊疗指南(2014)》中神经梅毒诊断标准:脑脊液白细胞计数≥5×10^6/L、蛋白定量>500mg/L,且无引起异常的其他原因;脑脊液荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS)和(或)性病研究实验室试验(VDRL)阳性[亦可以快速血浆反应素试验(RPR)或TRUST试验代替]。本文患者脑脊液蛋白定量为423.90mg/L,于正常值范围,与部分文献报道相似,推测可能与以下原因有关:(1)早期梅毒未曾得到及时治疗。(2)治疗不规范或药物剂量不足。(3)因合并人类免疫缺陷病毒(HIV)感染而使脑脊液蛋白定量<500mg/L,此为CD4+T细胞数目降低所致。(4)梅毒发病时间短,典型症状尚未出现。上述均为推测,迄今为止梅毒患者脑脊液蛋白定量<500mg/L的具体机制尚未阐明,根据本文患者疾病演变过程,考虑与早期梅毒未得到及时治疗和药物剂量不足有关。
 
总之,脊髓痨临床表现复杂多样,非典型患者极易误诊。因此,对于原因不明的进行性共济失调患者,在鉴别诊断过程中需考虑脊髓痨可能;通过仔细询问病史如冶游史,完善梅毒特异性及非特异性抗体筛查,尤其是血清TRUST试验滴度≥1∶16的患者,尽早行腰椎穿刺脑脊液检查至关重要,及时明确诊断,使患者早日获得有效治疗。



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