CHEST：与自身抗体相关的特发性间质性肺炎
2017-03-18 MedSci MedSci原创
一些具有自身免疫特征和特发性间质性肺炎（IIP），特别是常见的间质性肺炎（UIP）的患者不适合归入结缔组织疾病相关性间质性肺病（CTD-ILD）、特发性肺纤维化（IPF）或最近提议的有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）中。这些患者的临床结果仍然未知。近期，一项发表在杂志CHEST上的回顾性单中心研究，使用 ANOVA分析了124个定义明确患者的1年内用力肺活量（FVC）和弥散能力（DLCO）（2
一些具有自身免疫特征和特发性间质性肺炎（IIP），特别是常见的间质性肺炎（UIP）的患者不适合归入结缔组织疾病相关性间质性肺病（CTD-ILD）、特发性肺纤维化（IPF）或最近提议的有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）中。这些患者的临床结果仍然未知。
近期，一项发表在杂志CHEST上的回顾性单中心研究，使用 ANOVA分析了124个定义明确患者的1年内用力肺活量（FVC）和弥散能力（DLCO）（20个AI-ILD [有或没有CTD症状的阳性自身抗体]，15个IPAF，36个CTD-ILD，53“孤独IPF”[IPF无任何自身抗体的患者]）。
结果显示：75％的AI-ILD，33％的IPAF和33％的CTD-ILD患者具有UIP。初始FVC和DLCO在组间类似地适度减少。在12个月内FVC的平均变化：-60mL IPAF，-110mL AI-ILD，-10mL CTD-ILD，-90mL Lone-IPF（p = 0.52）；DLCO的平均变化（mL / mmHg / min）：2.39 IPAF，-1.15 AL-ILD，-0.27 CTD-ILD，-1.05 Lone-IPF（p <0.001)。根据疾病模式，FVC平均变化：-140 mL UIP，10 mL NSIP，12 mL不可分类/其他（p = 0.001）。
此项得出结论：在1年后，没有观察到AI-ILD，IPAF，CTD-ILD和Lone-IPF患者之间肺功能的临床显着差异。需要更长时间的随访以了解这些患者的结果。目前仍然不清楚AI-ILD是否是新提出的实体IPAF的不同表型或变体。
原始出处：
Collins BF, Spiekerman CF, Shaw MA, et al. Idiopathic Interstitial Pneumonia associated with autoantibodies: A large case series followed over one year. Chest. 2017 Mar 11. pii: S0012-3692(17)30364-1. doi: 10.1016/j.chest.2017.03.004.
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