髓外硬膜内软骨母细胞瘤1例
2020-02-14 陈晨 任翠萍 赵瑞琛 中国临床医学影像杂志
病例男，35岁。头痛伴左肩部疼痛5天。颈部按压疼痛、叩击痛，颞部交替疼痛，左肩峰酸胀、疼痛明显。CT：寰椎椎弓左后缘见一类圆形钙质混杂密度影，边界尚清，相应硬膜受压（图1）。MRI：颈1-颈2椎体水平脊髓左侧可见团片状等T1（图2）短T2信号（图3），压脂呈低信号，相应水平脊髓受压，增强不均匀明显强化（图4），病变大小约11mm×13mm×16mm（前后径×左右径×上下径），考虑海绵状血管瘤。
病例男，35岁。头痛伴左肩部疼痛5天。颈部按压疼痛、叩击痛，颞部交替疼痛，左肩峰酸胀、疼痛明显。CT：寰椎椎弓左后缘见一类圆形钙质混杂密度影，边界尚清，相应硬膜受压（图1）。MRI：颈1-颈2椎体水平脊髓左侧可见团片状等T1（图2）短T2信号（图3），压脂呈低信号，相应水平脊髓受压，增强不均匀明显强化（图4），病变大小约11mm×13mm×16mm（前后径×左右径×上下径），考虑海绵状血管瘤。
图1寰椎椎弓左后缘见一类圆形钙质混杂密度影。图2T1WI矢状位示患者颈1-2椎体水平脊髓内异常等信号病灶。图3T2WI矢状位见病灶呈低信号。图4横断面增强扫描病灶实性病变可见明显强化。
手术及病理：显微镜下Y形剪开硬脑膜并用细线向两侧牵开，显露颈1脊髓，见肿瘤位于颈1脊髓后方，位于髓外硬膜下，下届达颈2脊髓，肿瘤呈白灰色膨隆，质韧，张力较高，夹杂有钙化颗粒状瘤组织，血供丰富，无完整包膜，边界不清，与左侧颈1后神经根黏连严重，瘤体包绕该处血管。
免疫组化：EMA（+），S-100（-），SSTR-2（-），GFAP（-），Oligo-2（-），Ki-67（约10%+），CD68（+），CD34（-），SMA（+），Desmin（-），D2-40（少数+），S-100（少数+），CK（部分+），CD34（血管+），ERG（血管+），考虑软骨母细胞瘤（图5）。
图5病理图片（HE）。肿瘤细胞多边形，圆形卵圆形胞核，核仁明显。这些细胞间散布着软骨组织，有钙化。
讨论
软骨母细胞瘤（Chondroblastoma，CB）是一种少见的来源于软骨的原发性肿瘤。CB占所有骨肿瘤不到1%，其发生通常与继发性骨化中心有关，好发于10~20岁青年男性的长骨骨骺和骨突部，尤其是股骨上下端和胫骨、肱骨上端的骨骺，当CB发生在老年患者时，倾向于涉及不典型部位，如颅骨和骨盆。迄今为止，CB在骨外位置很少发生，发生于颅内的CB仅有2篇报道，分别位于左额叶及右海绵窦，本例是报道的第一例发生在髓外硬膜内的软骨母细胞瘤。大多数CB是良性发展，但局部复发，向肉瘤的恶性转化及远距离转移都有报道，因此要密切随访。
X线上，发生于长骨的CB是边界清楚的溶骨性病变，可累积骨骺。CT上肿瘤呈溶骨性改变，中心或边缘有钙化。MRI上T1低信号，T2高信号，实性成分增强明显强化，囊性部分呈多房改变。组织学上CB是分叶状的，圆形的，含有浅灰红柔软组织，也可能是砂质的，囊性部分是铁锈色的。显微镜下有均匀、多边形、紧密排列的细胞，胞质丰富，胞核椭圆形，有突出的凹槽，呈咖啡豆样，几乎没有有丝分裂和软骨细胞基质。细胞内钙化的沉积，像铁丝网，是组织病理学诊断的标志。
误诊原因：①临床表现不典型。年龄>20岁，不是CB好发年龄；发生于骨外，十分罕见，不是CB常见部位。②影像表现不典型。本例肿瘤推压脊髓，横断面及冠状面脊髓并未增粗，应为髓外硬膜内病变。CB一般为硬膜外或骨内肿瘤，分叶状肿瘤是主要影像学特征，本例位置特殊，T1、T2均低信号的部分应结合CT诊断。鉴别诊断：①海绵状血管瘤：可发生于髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外及椎体，周围有明显的低信号带，增强无强化。②骨巨细胞瘤：好发于20~40岁，呈偏心性膨胀生长，无明显钙化及硬化，镜下表现缺乏软骨母细胞和软骨基质。
原始出处：
陈晨,任翠萍,赵瑞琛,程敬亮.髓外硬膜内软骨母细胞瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2019(01):70-71.
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