NEJM：髓状皮脂腺痣病例报道
2015-07-25 MedSci MedSci原创
一名12岁的女孩在其头皮表面出现了一块7.0cmX4.0cm大小的黄褐色的斑块。据该女孩主诉，这斑块自其出生以来一直存在，并随年龄的增长不断增大（如图A所示）。在体格检查，神经系统检查，以及颅骨X线检查均未见明显异常。但取样做组织学病理学检查，结果显示乳头瘤样表皮增生和大量成熟的皮脂腺，可幸的是没有出现癌变的迹象（如图B组所示）。根据该女孩所出现的临床症状和检查结果，最后医生诊断其患上的是髓状皮脂
一名12岁的女孩在其头皮表面出现了一块7.0cmX4.0cm大小的黄褐色的斑块。据该女孩主诉，这斑块自其出生以来一直存在，并随年龄的增长不断增大（如图A所示）。
在体格检查，神经系统检查，以及颅骨X线检查均未见明显异常。但取样做组织学病理学检查，结果显示乳头瘤样表皮增生和大量成熟的皮脂腺，可幸的是没有出现癌变的迹象（如图B组所示）。
根据该女孩所出现的临床症状和检查结果，最后医生诊断其患上的是髓状皮脂腺痣。
皮脂腺痣是一种先天性的皮脂腺错构瘤，一般认为是由于HRAS基因和KRAS基因发生突变导致。当皮脂腺痣病变范围广泛时，其演变成一个复杂的综合征，病变可累及到骨骼、眼和神经系统等。由于皮脂腺痣的恶化风险极大，一般建议在青春期前进行手术切除。
对于本案例中患者，属于一种非常罕见的变异案例。为了防止病情出现恶化的情况，该女孩最后接受了手术完全切除和植皮手术。
在术后随访的10个月中，该女孩没有出现复发的现象。
原始出处：
Lee JD, Kim HS.IMAGES IN CLINICAL MEDICINE. Cerebriform Nevus Sebaceous.N Engl J Med. 2015 Jul 16;373(3):262.
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