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Ilizarov外固定架联合全膝关节置换术治疗血友病性膝关节屈曲僵直2例

2019-5-24 作者:唐宏宇 王海彬 何伟   来源:中国骨与关节损伤杂志 我要评论0

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传病,由于凝血因子缺乏而容易出血,以关节、肌肉出血多发。反复关节出血可导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏,出现关节疼痛和关节活动受限,形成血友病性关节炎,晚期导致严重的畸形,活动度降低和功能受限。血友病性关节炎可累及全身关节,以膝、踝关节多见。通过完备的围手术期管理,终末期血友病膝关节炎可采取全膝关节置换手术治疗。对于血友病膝关节严重屈曲畸形患者,外固定架的使用尚未见报道,笔者介绍于2015-03收治的Ilizarov外固定架联合全膝关节置换术治疗终末期血友病性膝关节屈曲僵直的2例患者,取得良好的疗效,报道如下。

病例报道

病例1,男,25岁。因“左膝关节活动受限15年”入院,约10岁时诊断为“血友病甲型”,患者3个月前曾在本院行右侧全膝关节置换术。入院查体:左侧膝关节屈曲畸形,屈曲僵直70°,伸屈活动度-70°~130°。实验室检查血浆凝血因子Ⅷ活性2.3%,活化部分凝血活酶时间(APTT)84s,凝血因子Ⅷ抑制物0.09BU/ml。X线片提示骨质疏松,膝关节严重变形磨损。根据患者病情制定治疗计划,第一步使用外固定架牵伸,待关节基本拉伸伸直后再行膝关节置换术。安装外固定架术前将血浆Ⅷ因子水平补充至60%,手术采取全身麻醉,手术安装过程要求微创操作,钉道无明显出血,安装过程顺利(图1)。术后根据公斤体重测算,定期补充Ⅷ因子,术后前3d每天2次,维持血浆Ⅷ因子30%水平,以后每天1次或隔天补充,维持Ⅷ因子约10%水平,维持钉道干燥,无渗血,无明显肿胀瘀斑。术后第2天开始每天调整牵伸器,使膝关节逐步伸直。牵伸速度根据患者的耐受程度调整,开始为软组织水平1mm/d(连杆延伸3~4mm/d),分3或4次拧动。在调整过程中,持续观察患肢末端血运、感觉情况,如出现血管、神经危象及时调整其屈曲角度,待患肢适应后再逐步牵伸。定期清除骨圆针针孔处痂皮及分泌物。16d后膝关节屈曲挛缩矫正满意,输注一定量Ⅷ因子后,拆除外固定。拆除外固定架用长腿石膏托固定维持角度,拆除术后第5天行全膝关节置换术,使用Smith



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