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身体出现麻木竟有可能是它所致!

2017-10-25 作者:张微微 戚晓昆   来源:神经科少见病例 我要评论2
Tags: 麻木  麻风  神经炎  
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男25岁,四肢麻木伴肌萎缩,面部麻木伴消瘦,且伴有全身红色皮疹,患病4年入院就诊。医生是如何询问病史的?又对患者进行了哪几方面的检查从而作出准确的诊断的?

临床资料

患者男性,25岁,原籍河南。因四肢麻木伴肌萎缩4年入院。4年前左手麻木,1个月后四肢远端均麻木,向近端发展伴左手肌肉萎缩。2个月后面部麻木伴消瘦,双眼闭合无力,以胸、腹部为著的全身红色皮疹,出汗减少,经常烫伤,手指及脚趾变形。病情进行性加重,不能胜任工作。发病以来无发热、皮肤瘙痒、烧灼和疼痛感。既往史、家族史无特殊。入院前在河北省宣化县建筑工地打工8年。

体格检查:一般检查正常,面部消瘦,双眉外2/3脱落。皮肤干燥,胸腹部大片花纹状红斑,间有片状正常皮肤。双前臂双脚多处烫伤瘢痕,左足根处3cm×3cm坏死病灶,左手呈爪形,右小趾内翻畸形。双侧三叉神经第二、三支分布区痛温觉消失,触觉存在。右侧周围性面瘫,面肌萎缩。右侧软腭低,抬举差,咽反射(-)。右侧耸肩,右侧胸锁乳突肌肌力稍差。左手尺侧一个半手指痛温觉消失,除左侧T4~L1外,其他部位痛温觉减低,触觉四肢远端差。左手骨间肌,双侧鱼际肌、小鱼际肌、胸锁乳突肌、冈上肌、冈下肌及双下肢肌肉萎缩,双侧拇指内收和小指外展肌力差。双侧桡骨膜及肱二头肌反射低下,膝腱反射、跟腱反射适中,角膜反射、腹壁反射、提睾反射均消失,病理征未引出。发汗实验仅在前胸、后背中线部位出汗,余(-)。

辅助检查:CSF正常。肌电图:左胫前肌肌电图呈神经性损害,右三角肌肌电图可疑神经性损害,左尺神经,左、右正中神经,左、右腓肠神经感觉神经传导诱发电位未引出,左、右正中神经传导运动神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,左尺神经运动神经传导速度减慢,诱发电位波幅低,远端诱发电位未引出。右腓总神经运动神经传导速度减慢,诱发电位波幅低,远端潜伏期正常。电生理检查支持周围神经病诊断。颈段MRI颈6~7间盘轻度膨出。心电图、血液生化、血沉、血常规正常,血梅毒试验(-)。

左侧腓肠神经活检。镜下所见:神经束间血管增多,少数散在神经外膜单核细胞,主要在神经束膜和束膜内小血管增多且有淋巴细胞和单核细胞浸润,尤以小血管周围呈肉芽肿样,可见类上皮样细胞,但未见朗格汉斯细胞,FL和TB染色可见以血管为中心多灶性淋巴细胞浸润,有髓纤维破坏几乎全部脱失,抗酸染色(+)。

病理诊断:间质性神经炎,麻风性神经炎。

讨论

麻风病流行在我国已有2000多年的历史,主要分布在北纬38°以南的东南沿海和长江流域,1949—1995年累计登记患者数48万余人,河北及北京发病率一直低于百万分之一。在全国和省级水平,麻风病属低流行状态,仍存在地方性流行问题。近10年麻风病的被动发现率在60%左右,医师对于发现麻风病有很重要的责任,本例患者亦属被动发现。

麻风病的本质上是一种周围神经病。麻风杆菌是分枝杆菌中唯一侵犯人和动物的菌株,麻风病与其称为皮肤病,不如称为细菌性外周神经性疾病。麻风病可认为是免疫调节紊乱性疾病,宿主的免疫功能不仅决定着感染后是否发病,而且还决定其临床类型。1848年Denielessen和Boeck就提出神经受累是麻风病的基本损害。1882年Viechow根据皮肤及神经的组织病理学证实了这一点。

麻风杆菌具有抗酸性、细胞内生长、嗜低温性、嗜浅表性、嗜神经性、抑制巨核细胞及Schwann细胞等特性。侵入神经的可能途径:①通过表皮内的神经末梢侵入;②侵入皮肤,在Schwann细胞内繁殖后侵入神经;③通过神经内的毛细血管侵入。宿主与麻风杆菌之间的平衡决定着麻风性神经炎或神经损害的程度,而影响这种平衡的因素尚不清楚,可能与年龄、遗传和营养等因素有关。

麻风性神经损害早期是隐匿的。有自发性不适和疼痛,进行性感觉丧失,步态和姿势异常,肌力下降;皮肤损害表现多样化;特殊神经损害常累及尺神经、正中神经、桡神经、腓总神经、胫神经、三叉神经和面神经。文献报道55例周围神经粗大的病例,病理证实其中58.2%是由麻风病引起,其余41.8%则由尺神经炎、单神经纤维瘤、神经淀粉样变、肥大性神经炎等引起。周围神经粗大是麻风病诊断的重要依据,但绝非麻风病所独有。

大多数医师在患者出现神经疼痛、压痛或功能丧失时才考虑到神经炎,无痛性或轻度隐匿性神经炎往往被忽视。本例患者入院前曾在多家医院就诊,诊断为“脊髓空洞症”等疾病。我们体会在诊断中应注意到麻风的不典型表现,如感觉异常,手足、面部肌力下降,皮肤干燥或呈暗红色等。本例提出讨论的目的之一就是麻风病现在仍有发生,而且大部分是被动发现,临床医师在对周围神经损害的鉴别诊断时要想到麻风病的可能。鉴别诊断应包括肥大性周围神经炎、淀粉样变性多发神经炎、糖尿病性多发神经炎、脊髓空洞症等,最后确诊依赖周围神经活检。



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139****0239

henhao

(来自:梅斯医学APP)

2017-10-25 16:17:08 回复

清风拂面

很好的文章.谢谢分享

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2017-10-25 12:55:28 回复

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