儿童鼻咽部成熟性畸胎瘤1例

畸胎瘤为胚胎性肿瘤，由全能的胚芽细胞衍生而来，包含3种胚层细胞的一种或更多的成分，常包含不属于发生部位器官的组织。病理上因畸胎瘤细胞组成比例不同，可分为：皮样囊肿、畸胎样肿瘤、真畸胎瘤和错构瘤4种组织学类型；按分化程度分为成熟性畸胎瘤(良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤 (恶性畸胎瘤)两类，良性畸胎瘤高分化，恶性畸胎瘤低分化。婴幼儿多见，好发于骶尾部、卵巢、睾丸，也可见于纵隔和腹膜后，在头颈部较少见，且发生部位 以颈部多见，鼻咽部畸胎瘤(NPT)罕见，本文报告我科收治的1例NPT患者的临床资料，对NPT的临床特点、病理、诊断及治疗进行总结并进行文献复习。

患者，女，7岁，以发现咽部新生物2个月于 2016年1月26日人院。家属另诉患者既往感冒后偶有咽部疼痛、伴有吞咽梗阻感、夜间睡眠打鼾症状，未予重视及正规检查和治疗。入院前2个月患儿感冒后于当地医院就诊，偶然发现咽部新生物，遂于我院就诊。

入院查体：全身一般状况良好，面部、颈部无畸形，口咽部双侧扁桃体慢性充血II°大，经口咽部可窥及软腭后方左侧一扁平块状黄白色带蒂新生物脱出，表面光滑，活动度大，质韧，约5 cm× 4 cm，基底附着于左侧鼻咽侧壁，边缘游离，表面光滑。常规抽血化验及甲状腺功能、甲状腺核素扫描均未见明显异常。鼻内镜检查见腺样体增生，鼻咽部及咽腭部增强CT(图la～d)示：口咽部软组织肿胀增厚，以左侧明显，左侧咽旁间隙见类圆形稍低密度影，病灶轻度强化，病灶边界不清，左侧咽旁间隙变窄，左侧咽隐窝消失，口咽腔变窄，腺样体肥大，双侧颌下淋巴结显示。结合患者临床及影像学表现，诊断：左侧鼻咽侧壁新生物待诊(鞘膜瘤?纤维瘤?)，拟行局部活检明确病变性质，但新生物实质韧，无法钳取，故未行活检。于2016年2月1日在全麻下行低温等离子体左侧咽侧壁新生物切除术。术中采用经口径路，用戴维氏开口器撑开口腔，见双侧扁桃体II°大小，经鼻用小号吸痰管拉起软腭，充分显露新生物并固定，发现左侧鼻咽部至口咽部有一块状灰白色新生物，根部来源左侧鼻咽侧壁，基底较宽，质地较硬，边界清楚，表面光滑，大小约有5 cm× 4 cm，用扁桃体剥离子分离根部黏膜，用等离子体 EVac70刀头Xtra(EIC5872-01型号)作新生物根部分离切除术，将左侧咽侧壁新生物尽量完整切除，创面用3个0的微桥线缝合黏膜切口修复创面，术中出血约5 ml。手术大体标本(图2)似“耳廓”扁平状组织块。组织HE染色(图3a、b)示：送检组织表面覆盖鳞状上皮，其下可见皮肤附属器，增生的纤维、脂肪组织及较多的软骨组织，倾向成熟性畸胎瘤，部分软骨细胞增生活跃。

诊断为：鼻咽部成熟性畸胎瘤。

文献报道NPT可见于各个年龄组，但多见于婴幼儿及儿童。可起源于鼻咽腔任何部位，局部可有明显包块，可向鼻腔及口咽腔侵犯，症状因瘤体大小、部位而异，表现为不同程度上气道梗阻症状，瘤体较大者压迫及阻塞症状重，多数在婴儿期即可确诊，有窒息者须立即作气管切开；瘤体较小者可无症状，易被忽略，直至儿童期甚至成年以后，经检查偶然发现咽部肿物。可有反复上呼吸道感染、发热、鼻窦炎、中耳炎等不典型症状。手术完整切除肿瘤效果确切，病理检查多数为良性，镜下可见皮肤及其附属器、毛发、骨及软骨、牙齿、脂肪组织、肌肉组织、神经节等不同胚层来源的组织。

NPT为包含多胚层来源组织的先天性肿瘤，多数无恶性倾向。发病机制尚不明确，推测其起源于胚胎全能细胞，可能与胚胎期生殖细胞异常移行、胚胎组织残留并异常分化等因素有关，可合并腭裂、腹股沟疝等其他先天畸形旧。 

NPT诊断主要依靠临床表现、影像学检查及病理检查，病理检查仍为确诊NPT的金标准。NPT以上气道压迫阻塞症状最常见，对症状不典型者应常规行鼻内镜检查，避免遗漏。通过影像学检查可判断NPT病变位置、范围、邻近重要结构有无侵犯以及用于鉴别诊断，CT检查特征为含有脂肪及骨密度影的混杂密度肿物，应与颅底脑膜脑膨出、颅咽 管瘤、纤维瘤、脊索瘤等相鉴别，在10岁以下的儿童还应区别于鼻咽部肥大的腺样体。治疗上，多在内镜辅助下经鼻腔、口咽腔切除瘤体，部分瘤体暴露欠佳者可行软腭切开，应完整切除瘤体，避免复发。 

综上所述，NPT多见于婴幼儿及儿童，可见于成人，临床症状可表现为不同程度的气道阻塞，CT常表现为混杂密度肿块对诊断有重要意义，对症状不典型者应常规行鼻内镜检查，排除鼻咽部病变，早期手术切除效果好。