颈部棕褐色斑块不断向下蔓延 会妨碍健康吗?

2018-12-13 赵俊英 王增芳 专家会诊中心病例讨论精选

18岁女学生,6年前无明显诱因于颈部出现色素沉着斑,皮肤色素沉着由上而下发展。3年前在色素沉着斑基础上出现点状色素脱失斑。既往体健。无药敏史。家族中无此遗传病及类似病史。最终诊断为一常染色体显性遗传病。

18岁女学生,6年前无明显诱因于颈部出现色素沉着斑,皮肤色素沉着由上而下发展。3年前在色素沉着斑基础上出现点状色素脱失斑。既往体健。无药敏史。家族中无此遗传病及类似病史。最终诊断为一常染色体显性遗传病。

病历摘要

患者,女,18岁,学生。

主诉:全身皮疹6年余,色素脱失3年。

现病史:患者6年前无明显诱因于颈部出现色素沉着斑,皮肤色素沉着由上而下发展。3年前在色素沉着斑基础上出现点状色素脱失斑。

既往史、家族史:既往体健。无药敏史。家族中无此遗传病及类似病史。

体格检查

一般情况:一般情况良好,发育正常,营养中等,系统检查无特殊。

专科情况:颈周、躯干、双股根部弥漫棕褐色色素沉着斑,其上散在粟粒至绿豆大小边界清楚的色素脱失斑。前额、双颊、眼周对称分布类似皮疹。口腔上腭及颊黏膜可见色素沉着斑。

辅助检查

组织病理:表皮角化亢进,轻度萎缩,基底细胞色素沉着,未见液化,真皮浅层未见嗜色素细胞,散在少量淋巴细胞浸润。

讨论目的

该患者病史较长,来会诊中心需明确诊断,并给予治疗方案。

讨论内容

根据该患者典型的临床表现:青春期发病,皮损发生于颈周、躯干、前额、双颊、眼周。出汗正常,无其他缺陷。组织病理符合家族性进行性色素过度沉着症。本病需与以下疾病相鉴别:

1.花斑癣

俗称汗斑,是一种皮肤浅表角质层慢性的轻度炎症,常无症状。其损害特征为散在或融合的淡色或着色区上有糠秕状脱屑,好发于胸腹、上臂及背部,有时也可波及面颈及其他部位。损害颜色随患者的肤色而异,且与日晒、病情轻重等有关。皮屑以10%氢氧化钾液直接涂片可找到弯曲或弧形的糠秕酵母菌丝或圆形孢子。有时皮损在滤过紫外灯下呈黄色荧光,对诊断更有帮助。

2.皮肤乳头瘤病

本病罕见,好发于女性。皮疹特征为直径为5mm的扁平疣状或乳头瘤状丘疹,具有色素。相邻丘疹可相互融合,周围可形成不规则网状。皮疹最早发生于乳房之间及背部中间区域,以后可向上腹、耻骨部及上、下背部发展,有时可延及肩部和侧颈部,但以乳房间及脐周为最严重,可有瘙痒。皮疹互相融合成细网状或旋涡状。病理表现为表皮角化过度,颗粒层变薄,棘层肥厚,真皮水肿和乳头瘤状增生。真皮血管周围见非特异性慢性炎症细胞浸润。

最终诊断:家族性进行性色素过度沉着症。

治疗经过

观察。

讨 论

家族性进行性色素过度沉着症为一常染色体显性遗传病,1971年Chernosky首先报告。1986年我国也有报告,提示本病发生可能无种族界限。色素沉着发生在出生或出生后不久,随年龄增长而扩大。在青春期前发展速度较快,而后病情发展变慢,但无自愈倾向。色素沉着为弥漫褐色、深褐色,间有点状正常皮肤。好发于额、颊、眼、口周、颈、躯干、四肢、手足背等。眼和口腔黏膜可受波及。出汗正常,无其他缺陷。病理变化:无嗜色素细胞,只是在色素沉着的表皮中黑素颗粒增多。

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