JCEM：银罗素综合征与肾上腺机能初现
2017-09-28 MedSci MedSci原创
肾上腺雄激素是由肾上腺皮质网状带所分泌，是血液中含量最多的激素，其分泌增加的过程叫做肾上腺机能初现（adrenarche）。肾上腺机能初现是肾上腺的青春期，它是指自6～8岁左右肾上腺开始分泌肾上腺雄激素并逐渐增加的过程。这一现象在 5 0年前最先被Talbat所认识 ,后来Albright等把这一过程叫做肾上腺机能初现。肾上腺机能初现是肾上腺的青春期 ，它以肾上腺雄激素合成的活跃和脱氢表雄酮 (D
肾上腺雄激素是由肾上腺皮质网状带所分泌，是血液中含量最多的激素，其分泌增加的过程叫做肾上腺机能初现（adrenarche）。
肾上腺机能初现是肾上腺的青春期，它是指自6～8岁左右肾上腺开始分泌肾上腺雄激素并逐渐增加的过程。这一现象在 5 0年前最先被Talbat所认识 ,后来Albright等把这一过程叫做肾上腺机能初现。肾上腺机能初现是肾上腺的青春期 ，它以肾上腺雄激素合成的活跃和脱氢表雄酮 (DHEA)及硫酸脱氢表雄酮 (DHEAS)明显增加为特征。
罗素银综合征（SRS ，Silver-Russell Syndrome/RSS Russell- SilverSyndrome ）又称原始侏儒症，发病率只有十万分之一，是一个临床和遗传异质性综合征，它的特点是严重的子宫内和出生后生长发育迟缓，患儿常常喂养困难，同时具有身材矮小、脸小呈三角形、低位耳、第五手指弯曲等特点。
既往的研究报道在银罗素综合征中，过早的肾上腺机能初现是常见的，但缺乏系统的研究。因此，来自德国的研究人员探讨了SRS患者中早期肾上腺机能初现的发病率，和长期随访时潜在的预测因子。
这是一项回顾性、纵向单中心研究，包括62例（男34）SRS患者被记录的肾上腺机能初现的年龄和在过去的20年的Netchine-Harbison临床评分（中位随访时间为12.8年）。研究人员根据患者的病历收集了他们的临床和生化特征。肾上腺机能初现被定义为血清DHEAS浓度＞500 ng/ml。
男孩出现肾上腺机能初现的年龄的中位数为9.2岁（四分位数：7.6；10.9），青春期开始（PH2）的中位年龄是11.7岁（10.7；12.8）。女孩出现肾上腺机能初现的年龄的中位数为8.1岁（6.6；10.1），PH2的中位年龄是9.8岁（8.3；10.8）。13%的患者过早地出现肾上腺机能初现。
多元线性回归分析显示，早期肾上腺机能初现与rhGH治疗早期相关（男孩中，P = 0.0024；女孩中，P=0.0195），但不与Netchine Harbison临床评分相关（P＞0.25）。早期肾上腺机能初现不影响rhGH治疗的响应（平均剂量50 µg/kg*d）和成年时的身高（n = 43）。
研究人员认为，与普通人群相比，SRS患者出现早期或过早的肾上腺机能初现更频繁，且肾上腺机能初现与开始接受rhGH治疗的年龄相关。早期肾上腺机能初现不影响rhGH治疗的响应和成年时的身高。
原始出处：
Binder G, Schweizer R,et al.Adrenarche in Silver-Russell syndrome: timing and consequences.J Clin Endocrinol Metab. 2017 Sep 11. doi: 10.1210/jc.2017-00874. [Epub ahead of print]
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谢谢分享.
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学习了谢谢分享
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是很好的学习材料.不错.以后会多学习.
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