EUR HEART J：野生型甲状腺素运载蛋白——心脏淀粉样变性的临床特征
2017-06-25 MedSci MedSci原创
野生型甲状腺素运载蛋白淀粉样变性(ATTRwt)主要被认为是一种以老年男性为主的疾病，其特征为向心性左心室（LV）肥厚、残留的左心室射血分数（LVEF）和低的QRS电压。本研究试图描述一大批具有ATTRwt患者的特征，以便更好地明确疾病。
背景：
野生型甲状腺素运载蛋白淀粉样变性(ATTRwt)主要被认为是一种以老年男性为主的疾病，其特征为向心性左心室（LV）肥厚、残留的左心室射血分数（LVEF）和低的QRS电压。本研究试图描述一大批具有ATTRwt患者的特征，以便更好地明确疾病。
方法：
共招募了108名患者(平均年龄：78.6±8)。在2个中心评估了连续的ATTRwt患者的临床表现。ATTRwt被诊断是否具有组织学或非侵袭性(左心室肥大≥12mm，99 mtc-dpd闪烁扫描术和AL排斥中强烈的心脏摄取)。在所有病例中，TTR基因突变都被排除。
结果：
67名(62%)诊断具有侵袭性和41名(38%)具有非侵袭性。20名患者(19%)是女性。25(23%)患者观察到不对称心室肥大。平均LVEF是52±14%，39例(37%)显示LVEF < 50%。房颤(56%)和伪梗塞模式(63%)是最常见的心电图。只有22名患者满足QRS低压标准，而10名患者则在心电图上显示了LV肥大。尽管心脏衰竭是最常见的诊断结果(68%)，但7%的患者出现房室传导阻滞，11%被附带地诊断。近三分之一(35；32%)之前被误诊。
结论：
ATTPwt患者的临床表现是多样化的，不同于典型的表现型：女性患者占很大比例；不对称的心室肥厚和受损的LVEF并不罕见，只有少数具有较低的QRS电压。临床医师应该意识到ATTRwt的广泛的临床表现，以便对正在接受治疗的患者正确地识别出许多疾病修饰治疗方案。
原始出处：
Esther González-López, Christian Gagliardi, Fernando Dominguez, et al. Clinical characteristics of wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: disproving myths. EUR HEART J. 2017 June.
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