Lancet：全身超过90%的皮肤都存在红棕色皮损，且持续时间超过30年，啥病？——案例报道
2016-10-14 MedSci MedSci原创
患者男，63岁，于2016年1月就诊；长达32年的红棕色皮肤病变在前一年出现恶化，且伴每天腹痛、瘙痒、潮红、关节疼痛和疲劳。 查体如上图所示，超过90%的皮肤都存在红棕色皮肤病变，只有手掌、脚底和头部幸免于此。 辅助检查：血清类胰蛋白酶70·5μg/L，正常值上限的六倍！ 皮肤活检：多个肥大细胞。 结合患者临床表现、血清类胰蛋白酶升高和病理结果，患者诊断为：肥大细胞增多
患者男，63岁，于2016年1月就诊；长达32年的红棕色皮肤病变在前一年出现恶化，且伴每天腹痛、瘙痒、潮红、关节疼痛和疲劳。
查体如上图所示，超过90%的皮肤都存在红棕色皮肤病变，只有手掌、脚底和头部幸免于此。
辅助检查：血清类胰蛋白酶70·5μg/L，正常值上限的六倍！
皮肤活检：多个肥大细胞。
结合患者临床表现、血清类胰蛋白酶升高和病理结果，患者诊断为：肥大细胞增多症。
予以口服西替利嗪、色甘酸钠治疗，患者的一般症状有所改善。
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。
大多数患者的皮损特征是红褐色的斑丘疹，但临床表现差异很大，从单一的皮损到全身弥漫性皮肤受累均有可能。本案例就是涉及全身皮肤的表现。
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛、骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加），如消化道溃疡和慢性腹泻。
组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。
全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2（PGD2）浓度也可升高。
原始出处：
Alexander Zink,et al.Systemic mastocytosis with generalised skin involvement.Lancet.October 13, 2016
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见过类似患者，一直诊断不明
65
少见病，长知识了！
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学习呢了
71
这个病例很少见
71
没见过值得学习。
68
值得学习。没见过
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学习了，肥大细胞增多症
29
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