伴松果体囊肿的Mollaret脑膜炎一例
2019-12-22 徐金梅 梅俊华 陈国华 中华医学杂志 神经科病例撷英拾粹
患者女，44岁，因“反复头痛、发热半年，再发1d”于2018年9月13日入院。患者于半年前（2018年3月23日）无明显诱因出现头痛、发热（体温最高38℃）、恶心呕吐、背痛，背痛程度重不敢平卧，发病第3天出现左下肢无力，之后出现一过性四肢抽搐、双眼上翻伴意识丧失、尿失禁。平素体健，否认口干眼干、口腔和生殖器溃疡、关节痛、皮疹等免疫色彩。神经系统查体主要阳性体征为左下肢肌力4级，双侧病理征阳性，双下
患者女，44岁，因“反复头痛、发热半年，再发1d”于2018年9月13日入院。患者于半年前（2018年3月23日）无明显诱因出现头痛、发热（体温最高38℃）、恶心呕吐、背痛，背痛程度重不敢平卧，发病第3天出现左下肢无力，之后出现一过性四肢抽搐、双眼上翻伴意识丧失、尿失禁。平素体健，否认口干眼干、口腔和生殖器溃疡、关节痛、皮疹等免疫色彩。神经系统查体主要阳性体征为左下肢肌力4级，双侧病理征阳性，双下肢腱反射活跃，颈强2横指，克氏征及布氏征阴性。入院当天做腰穿，脑脊液初压200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa），常规：白细胞267×10^6/L，单个核细胞：55％，多形核细胞：45％；生化：葡萄糖1.8mmol/L，氯化物114mmol/L，蛋白1.07g/L，乳酸脱氢酶（LDH）1.42μmol/S/L。脑脊液培养、抗酸和墨汁染色、细菌真菌涂片、腺苷脱氨酶（ADA）、TORCH均未见异常，外送北京协和医院的血和脑脊液的自身免疫性脑炎抗体均阴性。头颅MRI可见松果体囊肿（13mm×15mm，图1）。脑电图、颈椎+胸椎MRI平扫及增强扫描未见明显异常。诊断考虑“病毒性脑膜炎”，给予抗病毒（阿昔洛韦）、甘露醇降颅压等治疗10d后，患者症状消失，无阳性体征，拒绝复查腰穿要求出院。
3个月后（2018年6月23日）患者再发头痛、发热（体温最高38.8℃）、恶心呕吐、视物双影、颈部僵硬疼痛。查体可见水平眼震，颈强4横指，克氏征及布氏征阴性。入院第2天腰穿，脑脊液常规：白细胞926×10^6/L，单个核细胞：20.7％，多形核细胞：79.3％。生化：葡萄糖1.5mmol/L，氯化物121mmol/L，蛋白>3g/L。送检脑脊液二代测序未见异常，诊断考虑细菌性脑膜炎可能。给予抗细菌、脱水及对症治疗，症状迅速缓解，入院第10天复查脑脊液细胞数明显减少至37×10^6/L，生化正常。
2018年9月13日患者第三次出现头痛、发热（体温最高39.2℃）、恶心呕吐、复视，头痛严重时VAS评分9分，影响夜间睡眠。查体示颈强2横指，克氏征及布氏征阴性。入院当天腰穿，脑脊液常规：白细胞72×10^6/L，单个核细胞：68.1％，多形核细胞：31.9％。同时行脑脊液细胞学检查，采用自然沉淀法制片，迈-格-姬（MGG）染色，光镜下观察，细胞数明显增多，2000/0.5ml（正常值：<200/0.5ml），包括中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞，其中可见大的单核细胞，核不规则、形状各异，（豆状、多叶状、足迹状），可见伪足，即所谓的Mollaret细胞（图2）。给予对症治疗后，体温恢复正常，1周后症状消失，复查腰穿脑脊液细胞数明显减少至6×10^6/L。
讨论
Mollaret脑膜炎是一种罕见的复发性无菌性脑膜炎，其病因和发病机制尚不明确，根据现有的研究，多与以下因素有关：（1）病毒感染：HSV2被认为是MM最常见的病因。（2）脑弓形虫感染。（3）神经系统囊肿的破裂：颅内表皮样囊肿、椎管内表皮样囊肿Rathke囊肿、松果体囊肿破裂均可能与MM有关。本例患者头颅MRI发现松果体囊肿，且脑脊液中发现了上皮样细胞，推测本患者无菌性脑膜炎反复发作，或许与松果体囊肿自发破裂向蛛网膜下腔释放内容物有关，但遗憾的是，患者拒绝手术切除囊肿，因此无法病理诊断并找到两者关联的直接证据。（4）其他：MM还与家族性地中海热、药物诱发（布洛芬、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等）、系统性红斑狼疮等有关。
Mollaret脑膜炎好发于女性，可发生于任何年龄，急性起病，最常见的症状为头痛、发热、恶心呕吐、颈部僵硬、畏光，在文献中也有描述可出现癫痫、背痛、晕厥、精神状态变化、失语等，50％的病例可能会出现短暂的神经功能障碍和体征，在急性期后消失。
1962年，Bruyn等提出了Mollaret脑膜炎的临床诊断标准：（1）反复发作的严重头痛、脑膜刺激征和发热；（2）发作期脑脊液细胞数增加，可见大的“内皮”细胞、中性粒细胞和淋巴细胞；（3）持续数周至数月的无症状期；（4）症状和体征自发缓解；（5）无明确的致病病原体。
需要注意的是，Mollaret脑膜炎是一种排除性诊断，必须排除其他已知的病因，如感染和淋巴瘤。本例患者表现为发热、头痛、恶心呕吐、一次癫痫发作、短暂左下肢无力和背痛，且半年内发作3次，每次发作症状持续约10d，间歇期无任何不适；早期脑脊液细胞数增多，发现了Mollaret细胞；病原学检查阴性。因此，根据Bruyn的诊断标准，本病例符合Mollaret脑膜炎的诊断。
Mollaret细胞具有激活单核细胞的特征，它的特点是细胞核不规则，呈豆状或双面核，通常有很深的核裂缝，胞质丰富，有假足，细胞非常脆弱，一般认为Mollaret细胞在出现症状后数小时内出现，超过24h很难见到，因此很容易被忽略，所以应在发病24h内进行脑脊液细胞学检查，退化的单核细胞表现为模糊的“幻影”状，或所谓的“足迹”细胞。Mollaret细胞尽管被认为是MM的特征性细胞，但据报道，它也出现在其他疾病中，如干燥病、神经白塞病、结节病和Vogt-小柳原田病。
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