原发性子宫及双侧附件弥漫性大B细胞淋巴瘤1例
2019-04-08 刘璐 李月红 王玉荣 实用妇产科杂志
患者，71岁，因间断性心悸21天，黑嚎10余天于2017年 7月20日在河北医科大学第二医院心内科就诊，行全腹CT检 查发现盆腔肿物。入院查体：生命体征平稳，一股隋况尚可，浅 表淋巴结未触及肿大，腹软，心肝脾肺肾检查未见明显异常。 妇科查体：老年外阴，阴道通畅，官颈萎缩，子宫体前位，稍大， 质中，活动欠佳，表面光滑，无压痛，双侧附件区均可触及一大小约5 am×5 cm x5 cm包块，边界不清，无
1病例报告
患者，71岁，因间断性心悸21天，黑嚎10余天于2017年 7月20日在河北医科大学第二医院心内科就诊，行全腹CT检 查发现盆腔肿物。入院查体：生命体征平稳，一股隋况尚可，浅 表淋巴结未触及肿大，腹软，心肝脾肺肾检查未见明显异常。 妇科查体：老年外阴，阴道通畅，官颈萎缩，子宫体前位，稍大， 质中，活动欠佳，表面光滑，无压痛，双侧附件区均可触及一大小约5 am×5 cm x5 cm包块，边界不清，无压痛，欠活动。血 常规未见明显异常。妇科超声检查提示：①双侧盆腔肿块(卵 巢肿瘤?左侧6．17 am x 6．77 cm X 3．8 cm低回声包块，右侧 6．54 am x6．4 am×4．77 am低回声包块)；②官腔内低回声区 及暗区待诊(子宫内膜病变?官腔宽约2．49 cm，可见一 3．26 am×3．53 cm x2．26 am不规则低回声区)。
患者遂于2017年8月9日于妇科行官腔镜检查+子宫内 膜活检+刮宫术，术中见：官颈管光滑，官腔形态大致正常，官腔 内膜稍厚，色泽污，双侧输卵管开口隐约可见。术后病理检查回 报：少许深染挤压组织，伴坏死，部分似呈编织状排列，其间可见 厚壁血管，未见明显子官内膜组织形态，结合免疫组化结果：CDl0(±)，CD34(血管+)，CKpan(一)，Ki-67(+>75％)， Desmin、LCA、P53均散在(+)，SMA、Vimen2 tin(+)，倾向间叶 来源恶性肿瘤。患者无明显手术禁忌证，于8月22日全身麻醉 下行全子宫+双侧附件切除术，术中见：子宫增大如孕2月大 小，质软，双侧附件致密粘连于盆壁，双侧输卵管未见异常，双侧 卵巢均增大。盆腔组织水肿、质脆。手术过程顺利。大体标本： 子宫增大如孕2月大小，形态规整，质软，子宫后壁子宫颈内口 上方可见直径约l cm糟烂组织，子官内膜薄、色黄；双侧卵巢增 大，切面为黄色；双侧输卵管未见异常。术后病理检查回报：送 检全子宫及双侧附件均可见肿瘤浸润，肿瘤弥漫分布，无明显特 殊排列，细胞中等大小，较一致，其间可见残留子宫内膜腺体，部 分区域间质硬化，可见明显异型的肿瘤细胞呈肉瘤样改变(见图 1、2)，结合免疫表型，考虑腺肉瘤。免疫组化结果显示：CDl0、CDll7、CD34、CKpan、Desmin、DOG、EMA、ER、P53、PR、SMA、 SMMS一1均(一)，Vimentin(+)，Ki-67(+80％)，LCA(+)，cy— clinDl(个别细胞+)，P16(个别细胞+)(见图3)。
术后考虑腺肉瘤对化疗不敏感，放疗似乎只能降低患者局 部的复发率，但是并不能改善预后，而目前患者的肿瘤已经全 部切除，单纯放疗又可能会对膀胱造成影响，故不建议放疗，可 以El服孕激素治疗帮助改善患者一般情况，建议患者定期随 访。患者出院后1月病情进展迅速，出现精神萎靡、嗜睡等症 状。于当地医院行全身CT检查提示多处脏器及肿大的淋巴 结发生转移的可能性大。
考虑目前患者出现的症状与子宫腺肉瘤的生物学行为相 悖，建议患者行病理会诊。患者家属分别到北京三家三甲医 院，病理会诊结果不相一致。A院病理会诊结果：(子宫内膜活 检)符合腺肉瘤；(子官)符合子宫腺肉瘤伴肉瘤过生长。后续 治疗意见与本院一致。B院病理会诊结果：符合子宫肉瘤，性 质待定。c院病理会诊结果：初次提示子宫内膜癌肉瘤可能性 大；因病理属于疑难类型，又再次结合常规形态学、免疫组化及 目前资料，补充诊断如下：符合弥漫性大B细胞性淋巴瘤，非特指型，非生发中心起源。免疫组化结果：CD7(一)，CK8／18(+)，PAX一8(+)，Ki-67(+，80％)，P53(野生型)，CK混(腺
上皮+)，MLHl(+)，MSH2(+)，MSH6(+)，PMS2(+)， CD20(染色不满意)，PAX一5(+)，CDl0(一)，MUMl(+)， Bcl．2(>50％+)，Bcl-6(+)，P63(一)，CK5／6(一)。
患者遂于血液内科住院治疗，结合3月前反复出现发热，体温 最高达39．30c，故诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤Ⅳ期B组。行骨 髓穿刺+活检术，骨髓象及活检结果均未见明显异常。病理补充 免疫组化结果：CD20(+)(见图4)。并给予R—CHOP方案化疗3 个疗程。患者复查hPET／CT提示全身多处部位异常葡萄糖高代 谢，不除外淋巴瘤浸润。遂更改化疗方案，给予GMOX方案治疗 原发病。现随访患者9个月，—般隋况尚可，仍在接受治疗中。
2讨论
2．1 原发于女性生殖系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的 发病非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种发生在淋巴结、脾脏、胸腺 等淋巴器官或淋巴结外组织的淋巴造血系统的恶性肿瘤。NHL 的全球发病率约3％，其中结外淋巴瘤占NHL的15％，而仅有 l％来源于生殖道。DLBCL是NHL中最常见的一种类型，具 有侵袭性，在中国DLBCL占NHL的45．8％，占所有淋巴瘤的 40．1％[2J。根据美国国家癌症研究所的一项大型调查，1467例 NHL中原发于子宫者占0．002％。147例孤立性的原发于女 性生殖道的NHL中卵巢占59％，子宫体占15．5％，子官颈占 11．5％，外阴占7．5％，阴道占6％。截止到2012年12月，原 发于子宫体或子宫颈的NHL共178例，中位发病年龄分别为54 岁、46岁，最常见的组织类型仍为DLBCL 。而本例患者DLBCL是同时原发于子宫和双侧附件的，这种情况更为罕见。
2．2原发于生殖系统DLBCL的诊断 临床上原发于女性生 殖系统的DLBCL诊断多采用Vang等提出的诊断标准：①以 生殖系统病变为主要表现，且为首发症状，可累及附近生殖器 官或淋巴结；②外周血及骨髓无任何异常细胞；③若远方部位 出现复发性淋巴瘤需与原发淋巴瘤相隔6个月以上；④既往无 淋巴瘤病史。本例患者无绝经后阴道流血、腹痛等临床表现， 因行全腹CT意外发现双侧盆块及子宫病变，行全子宫双侧附 件切除后诊断为DLBCL。术前行全身CT检查均未发现肿大 淋巴结，且血常规、骨髓象及活检结果均未见明显异常，故考虑 原发于子宫及双侧附件。患者为结外器官受累且存在反复高 热，体温高于38。C，故临床分期为Ⅳ期B组。 孤立性的原发于女性生殖系统的DLBCL临床表现缺乏特 异性，主要表现为子宫异常出血，其次为子官颈或盆腔包块、腹痛，并且出现“B组”淋巴瘤症状如出现原因不明反复发热 (38。C以上)、盗汗、原因不明6个月内体质量减少超过10％以 上任一症状者很少见。
2．3原发于女性生殖系统DLBCL的治疗原发于女性生殖系统 的DLBCL目前尚缺乏统一的诊疗标准，—般被认为是一种对放化 疔敏感的恶性肿瘤，但是临床上应用最广泛的是以手术、化疗为 主，放疗及免疫治疗为辅的综合治疗方案。CHOP化疗联合利妥 昔单抗被用于侵袭性NHL的初治和复发治疗，提高了DLBCL的 总生存率。对于复发性或难治性DLBCL自体干细胞移植(HDCT) 可以使其达到完全或部分缓解，但是一项荟萃分析∞1中指出 HDCT与常规化疗相比会降低侵袭性NHL总生存率。
2．4误诊的原因分析本例患者术后病理提示子宫腺肉瘤， 但患者出院后1月病情进展迅速，行全身CT检查提示多部位 转移。而腺肉瘤一般预后较好，其生物行为与本例患者短期内 的病情进展不符，遂至上级医院行病理会诊，三家医院的会诊 结果却不相同，因为原发于子官双侧附件的DLBCL极为罕见， 一般都是系统性淋巴瘤累及子宫双侧附件，并且由于最初组织 固定不良，致免疫组化LCA(淋巴瘤的通用标记)基本不着色， 所以很难与原发于子宫双侧附件的DLBCL联系到一起。 将该病误诊的原因总结如下：①原发于子宫双侧附件的 DLBCL极其罕见，病理科医生缺乏相关经验且受思维模式限 制对于原发于子宫及双侧附件的肿瘤首先会考虑妇科恶性肿 瘤，而本例患者的DLBCL破坏子官内膜组织不完全，残留子宫 内膜腺体故误诊为腺肉瘤；②肉瘤包含的组织类型范围较广， 非上皮来源的肿瘤均可称为肉瘤，故淋巴瘤也属于肉瘤的范 畴；③淋巴瘤种类繁多，无固定形态，一般呈弥散型，缺乏典型 的形态特征，很难与分化差的肿瘤鉴别；④术后病理标本固定 不及时，造成的组织固定不良也会影响病理结果的判读。
参考文献略。
原始出处：
刘璐，李月红，王玉荣，徐春琳等，原发性子宫及双侧附件弥漫性大B细胞淋巴瘤1例[J],实用妇产科杂志，2018,34（12）：957-958.
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