全身多处反复皮疹伴严重瘙痒 此病1987年由我国医生命名
2019-02-26 赵俊英 王增芳 专家会诊中心病例讨论精选
21岁女性，全身多处反复发生皮疹伴有严重瘙痒1年余，皮损增厚、瘙痒进行性加重半年。以“湿疹”抗过敏对症治疗，皮疹用药后减轻，停药后再次复发。后以“痒疹”口服抗过敏药物，外用卤米松软膏、去炎松尿素乳膏等，及口服中草药治疗，疗效不明显。原来是一新型痒疹作怪，由龙振华教授于1987年首先提出并命名。
21岁女性，全身多处反复发生皮疹伴有严重瘙痒1年余，皮损增厚、瘙痒进行性加重半年。以“湿疹”抗过敏对症治疗，皮疹用药后减轻，停药后再次复发。后以“痒疹”口服抗过敏药物，外用卤米松软膏、去炎松尿素乳膏等，及口服中草药治疗，疗效不明显。原来是一新型痒疹作怪，由龙振华教授于1987年首先提出并命名。
病历摘要
患者，女，21岁，无业。
主诉：全身多处反复发生皮疹伴有严重瘙痒1年余，皮损增厚、瘙痒进行性加重半年。
现病史：患者1年前无明显诱因双下肢开始出现数个米粒大小的红色丘疹、红斑，伴有轻度瘙痒，未行治疗，皮疹逐渐增多，累及四肢和胸背部；在当地医院就诊，以“湿疹”抗过敏对症治疗，皮疹用药后减轻，停药后再次复发，搔抓后皮损开始增厚，突起皮肤表面，半年后臀部、颈部、头枕部、四肢等处相继出现暗红色黄豆大硬结节，抓痕和色素沉着明显，在皮肤科就诊，以“痒疹”口服抗过敏药物，外用卤米松软膏、去炎松尿素乳膏等，及口服中草药治疗，疗效不明显，仍以晚上皮肤瘙痒为主，皮肤变为黄豆、豌豆大小增生。患病以来，无发热及其他明显全身症状。
体格检查
一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。
专科情况：颈、胸背部、四肢尤其以小腿伸侧等处多发暗红色丘疹，大部分呈圆顶形坚实结节，豌豆到指甲大小，损害表面角化，粗糙，有的呈疣状，触之有坚实感。周围的皮肤有色素沉着及苔藓样改变，抓痕和血痂明显。
辅助检查
WBC 10.41×109/L，EO 1.82×109/L，GR% 57.3%，LY% 16.3%，EO% 21.6%，HGB 105g/L，RBC 3.26×1012/L，HCT 33%，MCT 101.2fl，PLT 167×109/L，ESR 46mm/1h；生化：ALT 11U/L，TP 71.7g/L，ALB33.7g/L，GLO 44g/L，A/G 0.8，TBIL 18.38μmol/L，DBIL 9.48μmol/L，IBIL 8.9μmol/L。
皮肤组织病理显示表皮有明显角化过度和棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，真皮浅层组织细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图1，图2）。
图1 表皮有明显角化过度和棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，真皮浅层组织细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润
图2 表皮有明显角化过度和棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，真皮浅层嗜酸性粒细胞浸润
讨论目的
患者前来就诊前已于多家医院就诊，以“痒疹”进行治疗，皮损反复，疗效不明显，来会诊中心寻求确诊和进一步治疗方案。
讨论内容
根据该患者的皮疹主要表现为多发暗红色豌豆到指甲大小丘疹，部分呈圆形坚实结节，粗糙，有的呈疣状，触之有坚实感。躯干、四肢等周围的皮肤有色素沉着及苔藓样改变，抓痕和血痂明显。皮疹分布依次为胸、腹、腰、背，四肢皮疹对称分布，以近端较多。同时伴有严重的皮肤瘙痒症状，夜晚尤重，诊断“结节性痒疹”。对症抗过敏治疗缓解不明显，血常规示嗜酸性粒细胞21.6%。主要与以下疾病相鉴别：
1.丘疹性荨麻疹
发病季节性较强，多在夏秋季发病，皮疹为椭圆形或纺锤形的风团或丘疱疹，病程短，无淋巴结肿大。
2.结节性痒疹（prurigo nodularis）
损害初起为淡红色或红色丘疹，很快变成为圆顶形坚实结节，由豌豆到指甲大小，一般呈灰褐色或红褐色。损害表面角化，粗糙，呈疣状，触之有坚实感。自觉剧烈痛痒，由于长期摩擦和搔抓，出现流血和血痂，周围的皮肤常有色素沉着及苔藓样改变。
3.肥厚性扁平苔藓
皮疹为疣状增厚的斑块，表面粗糙，其上有糠状鳞屑。组织病理有扁平苔藓的特点，又有神经性皮炎的特点。
4.寻常痒疹（prurigo vugaris）
也称单纯性痒疹（prurigo simplex），以中年男女多见，损害是弧立的圆形丘疹，绿豆至豌豆大小，数目不定，丘疹顶部有微小的水疱，但水疱常被抓破而不见，疱破后表面留有浆液性结痂，损害分批出现，引起剧烈瘙痒，由于长期搔抓可出现抓痕、苔藓化及色素沉着，少数病例愈后留有点状结疤。
最终诊断：嗜酸性痒疹。
治疗经过
专家治疗方案：
1.口服雷公藤多苷20mg，每日三次；多虑平25mg，每日一次。
2.首乌15g，柿蒂15g，马齿苋15g，白藓皮15g，生地榆15g，蛇床子15g，煎洗。
3.外用卤米松乳膏、氢氯霜等。
治疗后随访，皮损逐渐痊愈。
讨论
嗜酸性痒疹（eosinophilic prurigo）是一新型痒疹，由龙振华教授于1987年首先提出并命名。其临床表现为：丘疹、剧烈瘙痒，病程长。实验室检查可见：嗜酸性粒细胞增多，γ-球蛋白增高，免疫球蛋白E显著增高。组织病理见表皮呈湿疹样变化，真皮的中上层有散在的嗜酸性粒细胞。
痒疹（prurigo）在临床多见，为一组急慢性、丘疹性、瘙痒性疾患。病因与变态反应有关。较权威的痒疹分类是：急性痒疹（急性单纯性痒疹、成人一过性痒疹）、慢性痒疹（单纯性痒疹即寻常性痒疹、Hebra痒疹、结节性痒疹）、症状性痒疹（妊娠痒疹、淋巴瘤性痒疹）。此外夏令痒疹、Besnier痒疹、Fox-Fordyce病等虽亦称之为痒疹，但已各有归属，故不列入痒疹范畴。纵观痒疹类疾病系列中也未包括嗜酸性痒疹。
嗜酸性痒疹的治疗目前主要采用免疫抑制剂为主、抗组胺剂为辅的联合治疗原则，临床效果较好。一般免疫抑制剂为泼尼松、雷公藤多苷片，通常是在泼尼松减量后加服雷公藤多苷，单独或联合服用。治疗见效后泼尼松即应逐步减量至停用。在使用雷公藤多苷片期间要注意观察末梢血象，若白细胞总数低于4×109/L，则应减量或停用。治疗有效的标志是：嗜酸性粒细胞下降或降至正常。皮疹减少，并消退。瘙痒减轻至停止。因本病病程较长，故治疗时间也相应较长。总之，治疗本病在药物的选择、配伍和用量上需要个体化。
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