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全身多处反复皮疹伴严重瘙痒 此病1987年由我国医生命名

2019-2-26 作者:赵俊英 王增芳   来源:专家会诊中心病例讨论精选 我要评论0
Tags: 全身  皮疹  瘙痒  

21岁女性,全身多处反复发生皮疹伴有严重瘙痒1年余,皮损增厚、瘙痒进行性加重半年。以“湿疹”抗过敏对症治疗,皮疹用药后减轻,停药后再次复发。后以“痒疹”口服抗过敏药物,外用卤米松软膏、去炎松尿素乳膏等,及口服中草药治疗,疗效不明显。原来是一新型痒疹作怪,由龙振华教授于1987年首先提出并命名。

病历摘要

患者,女,21岁,无业。

主诉:全身多处反复发生皮疹伴有严重瘙痒1年余,皮损增厚、瘙痒进行性加重半年。

现病史:患者1年前无明显诱因双下肢开始出现数个米粒大小的红色丘疹、红斑,伴有轻度瘙痒,未行治疗,皮疹逐渐增多,累及四肢和胸背部;在当地医院就诊,以“湿疹”抗过敏对症治疗,皮疹用药后减轻,停药后再次复发,搔抓后皮损开始增厚,突起皮肤表面,半年后臀部、颈部、头枕部、四肢等处相继出现暗红色黄豆大硬结节,抓痕和色素沉着明显,在皮肤科就诊,以“痒疹”口服抗过敏药物,外用卤米松软膏、去炎松尿素乳膏等,及口服中草药治疗,疗效不明显,仍以晚上皮肤瘙痒为主,皮肤变为黄豆、豌豆大小增生。患病以来,无发热及其他明显全身症状。

既往史、家族史:体健,有青霉素过敏史,否认糖尿病高血压、肝肾等疾病史。

体格检查

一般情况:一般情况可,发育正常,系统检查无特殊。

专科情况:颈、胸背部、四肢尤其以小腿伸侧等处多发暗红色丘疹,大部分呈圆顶形坚实结节,豌豆到指甲大小,损害表面角化,粗糙,有的呈疣状,触之有坚实感。周围的皮肤有色素沉着及苔藓样改变,抓痕和血痂明显。

辅助检查

WBC 10.41×109/L,EO 1.82×109/L,GR% 57.3%,LY% 16.3%,EO% 21.6%,HGB 105g/L,RBC 3.26×1012/L,HCT 33%,MCT 101.2fl,PLT 167×109/L,ESR 46mm/1h;生化:ALT 11U/L,TP 71.7g/L,ALB33.7g/L,GLO 44g/L,A/G 0.8,TBIL 18.38μmol/L,DBIL 9.48μmol/L,IBIL 8.9μmol/L。

皮肤组织病理显示表皮有明显角化过度和棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,真皮浅层组织细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润(图1,图2)。


图1 表皮有明显角化过度和棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,真皮浅层组织细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润
 

图2 表皮有明显角化过度和棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,真皮浅层嗜酸性粒细胞浸润

讨论目的

患者前来就诊前已于多家医院就诊,以“痒疹”进行治疗,皮损反复,疗效不明显,来会诊中心寻求确诊和进一步治疗方案。

讨论内容

根据该患者的皮疹主要表现为多发暗红色豌豆到指甲大小丘疹,部分呈圆形坚实结节,粗糙,有的呈疣状,触之有坚实感。躯干、四肢等周围的皮肤有色素沉着及苔藓样改变,抓痕和血痂明显。皮疹分布依次为胸、腹、腰、背,四肢皮疹对称分布,以近端较多。同时伴有严重的皮肤瘙痒症状,夜晚尤重,诊断“结节性痒疹”。对症抗过敏治疗缓解不明显,血常规示嗜酸性粒细胞21.6%。主要与以下疾病相鉴别:

1.丘疹性荨麻疹

发病季节性较强,多在夏秋季发病,皮疹为椭圆形或纺锤形的风团或丘疱疹,病程短,无淋巴结肿大。

2.结节性痒疹(prurigo nodularis)

损害初起为淡红色或红色丘疹,很快变成为圆顶形坚实结节,由豌豆到指甲大小,一般呈灰褐色或红褐色。损害表面角化,粗糙,呈疣状,触之有坚实感。自觉剧烈痛痒,由于长期摩擦和搔抓,出现流血和血痂,周围的皮肤常有色素沉着及苔藓样改变。

3.肥厚性扁平苔藓

皮疹为疣状增厚的斑块,表面粗糙,其上有糠状鳞屑。组织病理有扁平苔藓的特点,又有神经性皮炎的特点。

4.寻常痒疹(prurigo vugaris)

也称单纯性痒疹(prurigo simplex),以中年男女多见,损害是弧立的圆形丘疹,绿豆至豌豆大小,数目不定,丘疹顶部有微小的水疱,但水疱常被抓破而不见,疱破后表面留有浆液性结痂,损害分批出现,引起剧烈瘙痒,由于长期搔抓可出现抓痕、苔藓化及色素沉着,少数病例愈后留有点状结疤。

最终诊断:嗜酸性痒疹。

治疗经过

专家治疗方案:

1.口服雷公藤多苷20mg,每日三次;多虑平25mg,每日一次。

2.首乌15g,柿蒂15g,马齿苋15g,白藓皮15g,生地榆15g,蛇床子15g,煎洗。

3.外用卤米松乳膏、氢氯霜等。

治疗后随访,皮损逐渐痊愈。

讨论

嗜酸性痒疹(eosinophilic prurigo)是一新型痒疹,由龙振华教授于1987年首先提出并命名。其临床表现为:丘疹、剧烈瘙痒,病程长。实验室检查可见:嗜酸性粒细胞增多,γ-球蛋白增高,免疫球蛋白E显著增高。组织病理见表皮呈湿疹样变化,真皮的中上层有散在的嗜酸性粒细胞。

痒疹(prurigo)在临床多见,为一组急慢性、丘疹性、瘙痒性疾患。病因与变态反应有关。较权威的痒疹分类是:急性痒疹(急性单纯性痒疹、成人一过性痒疹)、慢性痒疹(单纯性痒疹即寻常性痒疹、Hebra痒疹、结节性痒疹)、症状性痒疹(妊娠痒疹、淋巴瘤性痒疹)。此外夏令痒疹、Besnier痒疹、Fox-Fordyce病等虽亦称之为痒疹,但已各有归属,故不列入痒疹范畴。纵观痒疹类疾病系列中也未包括嗜酸性痒疹。

嗜酸性痒疹的治疗目前主要采用免疫抑制剂为主、抗组胺剂为辅的联合治疗原则,临床效果较好。一般免疫抑制剂为泼尼松、雷公藤多苷片,通常是在泼尼松减量后加服雷公藤多苷,单独或联合服用。治疗见效后泼尼松即应逐步减量至停用。在使用雷公藤多苷片期间要注意观察末梢血象,若白细胞总数低于4×109/L,则应减量或停用。治疗有效的标志是:嗜酸性粒细胞下降或降至正常。皮疹减少,并消退。瘙痒减轻至停止。因本病病程较长,故治疗时间也相应较长。总之,治疗本病在药物的选择、配伍和用量上需要个体化。



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