引以为戒！一例肌阵挛失神癫痫治疗失败引发的思考
2018-12-03 佚名 医学界神经病学频道
肌阵挛性失神性癫痫（Epilepsy with Myoclonic absences，EMA）是一种以肌阵挛性失神（Myoclonic absences, MA）为主要发作类型的少见的儿童癫痫综合征。
肌阵挛性失神性癫痫（Epilepsy with Myoclonic absences，EMA）是一种以肌阵挛性失神（Myoclonic absences, MA）为主要发作类型的少见的儿童癫痫综合征。
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EMA的早期诊断规范治疗有助于改善预后
1989年国际抗癫痫联盟在“癫痫和癫痫综合征国际分类”中将EMA列入隐源性或症状性全面性癫痫。2001年国际抗癫痫联盟在癫痫综合征分组时，将EMA归为特发性全面性癫痫。此分类仅将有MA发作的1/3病例归入本综合征，其它则归为症状性或可能为症状性病例。
EMA最早由Tassinari（1969）描述，本症非常少见，法国Saint—Paul中心和意大利Bellaria医院的联合研究资料提示，EMA在选择性的癫痫病例中流行率为0.5％～1％。
有研究显示，EMA早期治疗并及时控制发作可预防继发性认知损害，研究中2例治疗较晚以及未及时正规治疗的患者，随访数年后发作仍未控制，且伴随智力的受损，这提示我们早期恰当有效的治疗有助于改善EMA预后。
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一例成人EMA治疗失败的病例
■ 病例介绍
患者，女，38岁。
2008年首次就诊，自述6岁时开始发作性意识丧失、眼皮跳动，<1分钟，未治疗。15岁时首次发生全面性强直阵挛发作伴小便失禁，之后反复类似发作，2-3周1次，遂间断服用拉莫三嗪治疗。
2016年11月再次就诊，自诉于3月前自行停药，每天有10次以上“意识丧失伴眼皮抖动、眼球向左凝视”发作。
其他：足月顺产、无热惊、无家族史，体格检查未见明显异常。
■ 脑电图分析
清醒安静闭眼时双侧可见9～10 Hz中波幅α节律，夹杂散在θ波，左右基本对称，调节调幅尚可。睁眼时节律抑制完全。
双侧见大量散在和阵发性尖波、尖慢波，右侧中央后颞区明显，基本上呈持续发放。
■ 诊断思路
本期病例是一名38岁的女性患者， 6岁起病表现为发作性意识丧失、眼皮跳动，结合患者病史及脑电图表现诊断为EMA。
该疾病起病年龄 1-12 岁，平均为 7 岁，临床特征为频繁肌阵挛-失神性发作，部分患者还可出现全面性强直阵挛发作或失张力发作，发作期脑电图为广泛性 3 Hz 棘-慢综合波。
脑电图表现：双侧可见9～10 Hz中波幅α节律，睁眼时节律抑制完全，双侧见大量散在和阵发性尖波、尖慢波；
临床表现以失神发作和肌阵挛发作为主，发作性意识丧失、眼皮跳动等。
■ 通过本次EMA治疗失败的案例分享可引发哪些思考？
EMA为儿童癫痫综合征的一种，如若儿童期发病不加以控制，成年后仍有可能反复发作，因此医患都应重视儿童期起病的癫痫综合征的规范治疗。
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重视儿童期起病的癫痫综合征的及早、正确及规范治疗
朱国行教授指出此病例中患者首次发病年龄为6岁，表现为发作性意识丧失、眼皮跳动，是EMA的症状表现。
EMA是儿童癫痫综合征的一种，该类患者若在发病期得到及早规范的治疗，大部分患者是可以恢复正常且得到良好控制的。
然而，这位儿童期起病的患者未得到及时、正确、规范的治疗，持续到38岁成人之后仍表现为EMA，希望由此引起临床上对这类病例的重视。
划重点了！！
选择合适的抗癫痫药物(AEDs)对于提高患儿依从性，实现长期安全治疗至关重要。新型AEDs如左乙拉西坦与传统抗癫痫药物相比具有疗效强、安全性更好的优势。
临床研究还显示，左乙拉西坦治疗不影响儿童患者的认知功能，同时不影响儿童的成长和青春期，可为其带来长期安全的更好选择与治疗体验。
专家简介
朱国行教授，复旦大学附属华山医院主任医师、医学博士，硕士生导师、复旦大学癫痫诊治中心副主任。
主要学术兼职：中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组委员，上海医学会脑电图与临床神经生理专科委员会主任委员。中国抗癫痫协会理事，中国抗癫痫协会脑电图与神经生理分会副主任委员，立体定向脑电图及脑定位学专业委员会委员。
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