病情简介
林女士，27岁，公司白领。恶心、呕吐，上腹部进行性胀痛3周。
除口服口服避孕药外无其他用药史，有吸烟史5支/天，饮酒300mg/周，无慢性肝炎及脑病史。
其母有深静脉血栓及肺栓塞病史，长期使用抗凝治疗。
体格检查
时患者有不适感，腹部疼痛明显，心肺功能无异常，肝脏肋下可及，质软，腹胀，移动性浊音（+）。
实验室检查
总胆红素：30umol/L；ALT：97U/L
ALP：48U/L；白蛋白：36g/L；INR：1.5；全血细胞计数正常；尿素、肌酐正常。
以上信息应考虑哪些鉴别诊断？
患者腹水发展迅速，并伴有肝功能紊乱，可能由一下疾病引起：
1、 急性肝损伤
急性损伤（如病毒，药物）能造成病情迅速进展，肝功能紊乱，轻微腹痛时是急性肝损伤的特征之一。虽然急性肝损伤可出现腹水，但发展如此迅速的腹水在急性肝实质损伤并不多见；
2、 血管性疾病
肝静脉系统血栓阻碍血液回流，导致肝区疼痛，充血及腹水的形成。门静脉血栓所致的腹痛可出现腹泻等胃肠道相关症状。在肝硬化或腹部肿瘤患者中，门静脉血栓可引起腹水；
3、 胰腺炎
急性胰腺炎可有腹痛和腹水等症状；
4、 下腔静脉阻塞
下腔静脉阻塞（血栓形成、腹内肿瘤）可引起腹水快速发展。下肢水肿是其特征之一；
5、 心脏疾病
右心衰及狭窄性心包炎会引起明显的腹水和肝淤血。
患者病情加重应进行哪些处理方案？
1、 血清淀粉酶检查：急腹症患者均需考虑胰腺炎可能；
2、 动脉血气分析：检查是否有酸中毒或乳酸升高；
3、 腹部超声：评估患者肝脏大小及回声，探查是否有肝硬化、肿瘤，评价腹内脉管系统及胰腺（常被肠腔气体掩盖）等。
4、 腹水检查：包括生化指标（蛋白、乳酸脱氢酶、淀粉酶）检测，镜下观察及细胞培养和细胞学检测；
5、 超声心动图：考虑应用超声心动图来评估心功能和心包疾病。
患者进一步检查：
血清学检查未见异常，肝脏腹部超声提示大量腹水，肝脏增大，回声未见异常，边缘光滑，门静脉通畅，血流正常，但肝静脉扩张，未见血流，脾脏大小正常。
诊断为肝静脉阻塞
阻塞部位可发生在肝脏中心静脉与下腔筋脉的任一处，微小静脉的栓塞成为肝静脉闭塞性疾病，主干静脉栓塞成为 巴德-吉亚利综合征。大部分栓塞是由血栓引起，也可由肿瘤、纤维化等疾病导致。
肝静脉阻塞的病因
1.骨髓增生障碍（60%的相关度）；
2.凝血功能异常（凝血因子V Leiden变异、C蛋白、S蛋白、凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体缺陷）；
3.药物（口服避孕药）；
4.妊娠；
5.恶性肿瘤（肝癌、肾细胞癌、肾上腺癌）；
6.下腔静脉梗阻；
7.感染（血吸虫、阿米巴肝脓肿）；
8.腹部创伤；
9.腹部放射治疗；
10.先天性疾病。
肝静脉回流
肝静脉回流由左、中、右三条肝静脉构成，这三天肝静脉汇入下腔静脉（见下图）。
（图片来自网络）
肝短静脉直接回流肝背面（尾叶）血液入下腔静脉，并常作为肝静脉流出道梗阻后的协助回流通道。
肝静脉回流障碍的临床表现
腹痛、腹水、肝肿大是此疾病的临床三大典型表现，不同阶段可有不同表现：
1、 爆发性肝衰竭（数日）
比较少见，患者出现黄疸，并迅速昏迷，死亡；
2、 急性进展型（数周）
患者有腹痛、恶心、呕吐等不适感，肝肿大、柔软、腹水发展迅速；
3、 慢性进展期（数月）
腹水是此阶段的典型特征，此期临床治疗效果欠佳，可伴有肾损伤。肝肿大可在尾叶出现，因尾叶独立回流静脉血入下腔静脉，所以此处静脉阻塞发生率第。同时，慢性流出道梗阻也会导致患者胃肠道出血及脾肿大。
关键点
腹痛、腹水、肝肿大患者应高度考虑急性肝静脉流出道梗阻的可能。
肝静脉阻塞诊断
1、 超声能检出高达75%的肝静脉流出道梗阻，肝静脉课件实变及静脉狭窄及狭窄近端扩张；
2、 超声无法诊断时，可采取CT、MRI，这些检查可提供更多信息 ，如确诊肝尾叶肥大；
3、 可经下腔静脉进行逆行造影，此方法对患者的诊治有较大意义；
4、 多数患者可由影像学确诊，不必进行肝活检。病理可见中央小叶充血。若病人已经发展到肝硬化期，则肝脏不见充血。
肝静脉闭塞最常见的病因是骨髓增生障碍与高凝状态，需要血液科专家会诊（血栓相关筛查及骨髓检查）。
如何处理
根据临床表现及肝功能损伤程度采取不同治疗策略：
爆发性肝衰竭：可能需要紧急肝移植；
急、慢性进展型患者：如有腹水，可使用利尿剂，但多半患者使用利尿剂无效。
在某些患者中，经颈静脉肝内门体静脉分流术（tips），能给阻塞的肝静脉系统增加回流途径。
如上述措施都不可能，则可能需要进行肝移植，同时，患者应进行抗凝治疗。
本患者处理措施
肝静脉造影显示肝静脉完全阻塞，肝右静脉插管提示血流缓慢，静脉压增高。狭窄处进行球囊扩张后，血流流速及静脉压有了改善。接着，肝中静脉也进行了插管及球囊扩张，得到了同样的效果。而肝左静脉未能进行插管。期间经肝静脉取肝组织活检，病例提示有中央小叶充血。患者腹水短期内有改善，肝功能恢复正常。骨髓检查未见异常，促凝血筛查发现其有凝血因子V Leiden变异。
预后
患者行肝静脉扩张术后，肝脏不良状态得以缓解，腹水也随之小时。Leiden变异给予长期抗凝治疗。
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#静脉#
32
#阻塞#
34
^_^^_^^_^^_^^_^
64
#腹痛#
37
学习了谢谢分享!!
66
打字有些错误.但总体很好.谢谢分享
68