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Blood:DiGeorge综合征患者队列的临床和免疫学特征

2019-4-25 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论0
Tags: DiGeorge  综合征  T细胞  pDGS  自身免疫  

DiGeorge综合征(DGS,又称为先天性胸腺发育不全综合征)是一种原发性的免疫缺陷,特征是不同程度的T细胞缺陷。对于部分DGS(pDGS),其他风险因素可能会导致复发性感染、自身免疫和(或)过敏。

本研究目的是评估不同因素对pDGS患者感染、自身免疫和(或)过敏的影响,共纳入467位pDGS患者。通过多变量方法,研究人员发现上颚异常是发生复发性中耳炎伴积液的一个危险因素。食管反流/吞咽困难和哮喘/鼻炎是复发性上呼吸道感染的危险因素。

过敏和自身免疫分别与持续性低水平的IgM和淋巴细胞减少有关。自身免疫病患者的CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、初始CD4+CD45RA+CD27+ T细胞数目均低于无自身免疫病的pDGS患者。

此外,研究人员还发现,与年龄匹配的对照组相比时,pDGS患者的T细胞数量的生理年龄相关的下降较慢。年龄相关的T细胞数量的恢复依赖于T细胞稳定性的增殖,类似于pDGS患者的幼稚T淋巴细胞加速下降和pDGS老年患者T细胞库的更倾斜所表明的那样。

综上所述,本研究表明CD4+ T细胞过早老化和淋巴细胞诱导的自发性外周T细胞增殖可能参与pDGS患者自身免疫病的发生发展。大多数病例患者的感染是解剖学或肠病学异常的并发症,而不是潜在免疫缺陷的特征。

原始出处:

Giuliana Giardino, et al.Clinical and immunological features in a cohort of patients with partial DiGeorge syndrome followed at a single centre. Blood 2019 :blood.2018885244; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018885244 

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