Blood：靶向蛋白S，可提高血友病患者的凝血功能。
2018-01-15 MedSci MedSci原创
中心点：靶向抗凝蛋白S，可恢复血友病的凝血。关节中的蛋白S是血友病的一种新的病理生理因子，可作为血友病的潜在治疗靶点。摘要：在全世界范围，出血性疾病影响了400 000人，我们需要进一步提高对A型血友病和B型血友病的治疗。靶向蛋白S，是否可通过重新平衡凝血来促进血友病止血？研究人员对此进行探究。蛋白S（PS）是一种抗凝剂，作为活化蛋白C和组织因子通路抑制剂（TFPI）的辅因子。这种双重作用使得PS
中心点：
靶向抗凝蛋白S，可恢复血友病的凝血。
关节中的蛋白S是血友病的一种新的病理生理因子，可作为血友病的潜在治疗靶点。
摘要：
在全世界范围，出血性疾病影响了400 000人，我们需要进一步提高对A型血友病和B型血友病的治疗。靶向蛋白S，是否可通过重新平衡凝血来促进血友病止血？研究人员对此进行探究。
蛋白S（PS）是一种抗凝剂，作为活化蛋白C和组织因子通路抑制剂（TFPI）的辅因子。这种双重作用使得PS成为凝血酶产生的关键调节因子。Paja Prince等人发现靶向PS可恢复血友病的凝血。靶向血友病小鼠的PS基因可预防其出现，特别是关节内出血。
从机制上看，这些小鼠的凝血酶合成增加，抵抗活化的蛋白C和TFPI，增强纤维蛋白网。阻滞血友病患者血浆中的蛋白S可使其体外凝血酶生成正常化。在血友病小鼠的关节中可检测到蛋白S和TFPIα。需要接受治时，如出血，A型血友病患者关节中的蛋白S和TFPI的表达量高于B型血友病患者的。相反，用凝血因子浓缩剂进行预防治疗后，与骨关节炎患者相比，A型血友病患者的蛋白S和TFPI的表达量降低。
本研究表明，蛋白S抑制剂可用于控制凝血，作为血友病的潜在治疗靶点。研究人员已成功的将鼠科蛋白S沉默RNA用于血友病小鼠，提示或许可为血友病患者开创新的治疗方案。
原始出处：
Raja Prince， et al.Targeting anticoagulant protein S to improve hemostasis in hemophilia.Blood 2018 ：blood-2017-09-800326； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-09-800326
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