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【病例挑战】奇怪的皮疹,你的诊断是什么呢?

2018/5/18 作者:瑞金血液   来源:瑞金血液科 我要评论3
Tags: 病例  皮疹  
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这是一例来自瑞金医院血液科的病例,文中详细地描述了患者的诊疗经过及相关检查,诸位经验丰富的大夫能通过这些信息看出些什么吗?

现病史

患者男,67岁。患者从2016年6月起服用保健品(磷虾油丸)后,自9月逐渐出现散在皮疹,呈暗灰色,部分新发皮疹呈红色,从下肢逐渐蔓延至腹部,期间于当地社区医院用地塞米松、阿莫西林治疗,治疗后皮疹消退,约半个月复发,如此反复。

2017年1月16日至外院一的皮肤科就诊,取左侧上臂斑疹肿块组织活检,病理示:镜下所见,表皮萎缩变薄,真皮内见大量淋巴细胞样核小至中等大小的细胞增生,呈结节状、团块状,异型性明显,有无浸润带,未见淋巴细胞亲表皮现象。病理诊断:淋巴造血系统肿瘤待排。

2017年1月16日至2017年2月5日,在社区继续地塞米松静脉治疗,皮疹可消退。

2017年2月24日外院二皮肤科就诊,查血常规示三系下降,遂至院外三血液科诊治,改为:2017年2月24日外院二的皮肤科就诊,查血常规示三系下降,遂至外院三的血液科诊治。查血常规示三系下降,遂至外院三血液科诊治,骨髓穿刺示:骨髓增生接近极度活跃,粒红比正常,粒系增生接近极度活跃,伴核左移,红系增生明显活跃,巨核系增生活跃,血小板减少,髓片见少量幼淋样细胞(4%)。取右前臂皮疹包块病理及骨髓标本(基因)送检外院四的病理科,病理会诊意见为:(右前臂)髓细胞肿瘤(髓细胞肉瘤或白血病浸润),建议见查外周血,骨髓并行流式细胞检查进一步判断肿瘤表型。免疫组化:肿瘤细胞CD20(—),PAX5(—),CD3(—),CD4+/—(弱阳性),CD5(—),Cd7(—),CD8(—),CD10(—),CD30(—),CD43(+)(强阳性),CD56+/—(少数细胞弱阳性),TIA-1(—),TCRB(—)。TdT(—),CD68/KP1(—)MPO-/+(少数细胞弱阳性),Ki-67+(约20%)EBER原位杂交结果:EBER(—)。服用中成药等,疗效不佳,于3月24日出院。

2017年4月20日至外院二复诊,期间头孢西汀抗感染治疗,枸地氯雷他定抗过敏。

4月21日,取左侧髂骨骨髓涂片及流式检查,骨髓涂片示:骨髓增生接近极度活跃,粒红比例正常,粒系增生接近极度活跃,伴核左移,红系增生明显活跃,粒、红二系见不同程度发育异常,巨核系增生尚活跃,血小板减少,髓片偶见幼淋样细胞(1%)。诊断为:皮肤T细胞淋巴瘤;骨髓增生异常综合征。免疫组化:CD4+,CD5+,BCL2+,CD43+,CD79a小灶+,CD2散在+,CD7散在+,CD21-,CD3-,CD8-,CD20-,TIA-,CD30-,Ki67约15%+,EBER+;

流式如图:



R3占3.29%,不表达CD7、CD117、TDT、CD10、CD34、CD2、FMc7、CD103、CD11、cCD13、IgM、CD33、MPO、cCD3、CD4、CD8、CD3、CD19、CD5、CD23、HLA-DR、CD20、cCD22、cKappa、cLamda。

4月22日送检标本至XX血液肿瘤分子特检技术研究中心(基因),基因未见异常,5月6日出院。

5月6日至我院皮肤科就诊,期间行输血治疗。5月9日取左上臂皮疹包块活检(病理)、取骨髓(流式检查)。5月10日取骨髓检查(骨髓涂片)。5月11日做PET/CT检查。

患者自入院至今,神清,精神可,胃纳可,睡眠可,小便正常,近几日大便干结,排便一天一次,对答切题,查体合作。

既往史

健康状况:一般。

个人史:出生生长于江西,否认疫水疫区接触史,否认烟酒等不良嗜好,否认毒物接触史,否认装修家具接触史。

婚育史:已婚已育,一子,体健。

家族史:否认相关遗传疾病史。

疾病史:既往有过敏性鼻炎,否认高血压糖尿病、冠心病及肾脏疾病史。

传染病史:20年前发现肺结核,后治愈,否认乙肝等传染病史。

预防接种史:不详。

手术外伤史:2016年2月6日行腰2、4经皮穿刺椎体成形术。

食物过敏史:2017年1月14日外院六进行皮肤过敏原检测示海虾、海蜇、粉尘螨及乳胶过敏。

药物过敏史:自述磺胺类、百士欣过敏。

入院体检

体温36.7℃,脉搏 82次/分,呼吸21次/分,血压126/72mmHg。

神清,精神可,查体合作,对答切题。全身皮肤散在斑丘疹,色暗红,按压不退,质硬,无渗出无皮屑,有皮下出血表现。浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形。眼睑无肿胀,巩膜无黄染。结膜无充血苍白。双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在。无外耳道听力正常,无异常分泌物。鼻无外部畸形,鼻中隔居中,无异常分泌物。唇色正常无紫绀。颈软,气管居中,无颈静脉充盈,颈动脉搏动正常。双侧甲状腺无肿大。

胸部外形正常,腹式呼吸,无胸骨压痛,无皮下气肿。无心前区异常隆起。心率90次/分,律齐,无杂音。呼吸平稳,无“三凹症”。呼吸运动正常对称,语音震颤对称,无胸膜摩擦感,未闻及干湿罗音。腹软,未触及包块。胃肠蠕动波未见,未见手术疤痕,无压痛、反跳痛。无肝肾区叩痛,肝脾肋下未及肿大,Murphy征阴性。下肢无水肿,无关节肿胀,足背动脉搏动存在。

实验室检查

生化检查



凝血相关检查



免疫指标



肿瘤指标



病毒检测



流式



骨髓穿刺

增生明显活跃,粒红比稍增高。原始细胞占6%,其中有浆样分化的占3.5%,POX染色(-)18/20、(+-)1/20、(+)1/20。







幼单细胞占7%,成熟单核细胞占8.5%。



粒系可见轻度病态改变。



外周血片分类单核细胞占55%。AMC 1.32*109/L。



结合骨髓象形态

1,提示CMML之骨髓象。

2,部分原始细胞胞浆有浆样分化,结合临床及免疫标记符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤骨髓浸润。

病理活检





CD3



CD20



CD4



CD43



CD56



CD117



MPO



CD123



病理诊断:“左上部外侧”结合HE形态和免疫组化标记结果,符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

免疫组化:I2017-3534肿瘤细胞:CD2(—),CD3(—),CD20(—),CD79α(少量+),CD5(—),CD7(—),CD4(弱+),CD8(—),CD56(+),TIA-1(—),CD43(+),MPO(—),CD117(—),Kp-1(—),TdT(—),CD123(—),Ki67(高处60%+),EBV原位分子杂交:EBER(—)。

PET-CT

诊断意见:

1.右臀部皮肤局部增厚,代谢轻度增高;

2.全身骨骼骨髓代谢增高,脾脏弥漫性代谢增高;

3.右肺门淋巴结代谢轻度增高,考虑炎性病变;双肺下叶渗出影,考虑炎性病变,双肺下叶条索影;

4.脊柱退行性病变;

5.老年脑改变;

6.全身其余部位目前未见明显异常高代谢病灶。

提问:

请给出你的诊断和简要的依据。

答案将会在周一放出,欢迎大家踊跃回答。

我们将会给回答得最完善的用户送上梅斯医学准备的精美礼品。

王振义院士疑难病例查房录,李啸扬整理



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青山颖钰

学习了

(来自:梅斯医学APP)

2018/6/7 6:29:31 回复

青山颖钰

谢谢

(来自:梅斯医学APP)

2018/5/31 5:01:52 回复

130********(暂无匿称)

***

(来自:梅斯医学APP)

2018/5/20 17:17:34 回复

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