Lancet haemat：如何评估肥大细胞增多症患者的预后？
2019-11-01 一刀 MedSci原创
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。全身性肥大细胞增多症患者多表现为关节痛、骨痛和过敏样症状，还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加）。虽然WHO将肥大细胞增多症详细划分了不同的变异型，但其临床预后仍不乐观。本研究目的是探索肥大细胞增多症预后的影响因素，建立可评估预后的模型。研究人员分析了1987年1月-2017年3月根据WHO标准诊断为肥
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。全身性肥大细胞增多症患者多表现为关节痛、骨痛和过敏样症状，还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加）。虽然WHO将肥大细胞增多症详细划分了不同的变异型，但其临床预后仍不乐观。本研究目的是探索肥大细胞增多症预后的影响因素，建立可评估预后的模型。
研究人员分析了1987年1月-2017年3月根据WHO标准诊断为肥大细胞增多症的1639位患者（年龄17-90岁）的数据。采用Cox回归模型进行单因素和多因素分析，以确定影响预后的因素，并建立预后评分。并在另一个系统统计的462位肥大细胞增多症患者的数据中进行验证。
本研究证实了WHO分类的预后价值（p<0.0001）。对于非晚期肥大细胞增多症患者（1380位），年龄（≥60岁）和碱性磷酸酶水平（≥100 U/L）是总体存活率的额外独立预测因素（风险比[HR]分别是10.75和2.91）.结果评分系统将非晚期肥大细胞增多症患者划分成了三组：低风险（无风险因素）、中风险1（1个风险因素）和中风险2（2个风险因素）。上述三组的总体存活率和无进展生存期均明显不同（p<0.0001）。
对于晚期肥大细胞增多症患者（259位），年龄（≥60岁）、类胰蛋白酶浓度（≥125 ng/mL）、白细胞计数（≥16x100/L）、血红蛋白（≤11 g/dL）、血小板计数（≤100x109/L）和皮肤浸润全是其预后变量。基于上述变量，研究人员针对晚期肥大细胞增多症建立了一个单独的评分，分为四个风险级别，各级别间的总体生存期和无进展生存期的结果存在显著差异（p<0.0001）。这两项评分的预后价值在验证队列的413位非晚期肥大细胞增多症患者和49位晚期肥大细胞增多症患者中得到了证实。
本研究所开发的评分系统（IPSM），用于非晚期和晚期肥大细胞增多症患者可预测其存活预后、指导治疗决策的制定。但IPSM的预测价值需进一步在临床试验中验证。
原始出处：
Wolfgang R Sperr， et al.International prognostic scoring system for mastocytosis (IPSM)： a retrospective cohort study.The Lancet Haematology. October 29， 2019. https：//doi.org/10.1016/S2352-3026(19)30166-8
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