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宝宝遭遇新生儿狼疮,家长别慌,这7点需要牢记!

2019-2-19 作者:郑少玲   来源:儿童风湿在线 我要评论0

宝宝出生20天,晒完太阳回来,妈妈发现萌宝身上起了一团团的红疹子,刚开始以为是湿疹,用遍家里各种备用的湿疹药膏,萌宝的红疹没有消退,反而越来越多。到医院一查,自身免疫抗体ANA、SSA、SSB阳性,确诊“新生儿狼疮”。

妈妈没有狼疮,平素身体健康,规律产检,孕产期一切顺利,为什么宝宝会被诊断新生儿狼疮?

1.新生儿狼疮是系统性红斑狼疮吗?

新生儿狼疮(Neonatal lupus)是一种罕见的综合征,是由母体自身抗体SSA或SSB经胎盘传递引起的。通常表现为类似于系统性红斑狼疮的皮肤表现,以及心脏病变、肝胆疾病和血细胞减少,随着母体自身抗体的清除而消失,最严重的是在妊娠中期出现心脏传导阻滞,并且是不可逆的。以往认为女婴多见,然而,最近的数据指出,男婴同样可以发生,男女比约1:2-3。因其皮疹表现酷似红斑狼疮的皮疹而得名,但其病因、发病机制及预后等均与系统性红斑狼疮有别。因此,家长们不必过于惊慌。

2.只有狼疮妈妈才会出现新生儿狼疮宝宝吗?

当然不是。以往认为只有狼疮母亲才会有狼疮宝宝,现在发现只要母亲携带自身抗体SSA或SSB阳性,其宝宝就有可能发生新生儿狼疮,发生率约为1.5-2%。而这两个抗体存在于20-30%的系统性红斑狼疮患者,然而更多存在于干燥综合征患者,高达90%,还存在于3%的类风湿关节炎患者,以及 0.1-1.5%的健康孕妇。最近研究还发现与RNP抗体有关,因此,新生儿狼疮可以发生在患有系统性红斑狼疮、干燥综合征及其他结缔组织病母亲所生的新生儿。甚至有些妈妈仅携带抗体而没有任何不适,在产后数年才出现自身免疫性疾病的症状。

3.新生儿狼疮只是皮肤红斑吗?

新生儿狼疮最常见且来就诊的主要原因就是皮肤病变,尽管新生儿狼疮的皮疹是非常有特征性的,但依然容易被误诊,尤其是无症状母亲的新生儿,常常会误认为是感染、湿疹、创伤等。

新生儿狼疮常常因日晒而诱发,典型的皮肤病变是浅表性炎症性皮疹,在皮肤-表皮连接处有免疫球蛋白G的颗粒沉积。皮疹常出现在眼睑、头皮,其次是躯干,四肢相对少见。通常表现为环状或椭圆形黄斑、红斑,也可以表现为丘疹或斑块样病变,边界清晰规整,严重的甚至会出现水疱。在眶周区域,会表现出典型的“眼罩”或“浣熊样”外观。皮疹通常在出生时并不明显,大多在出生后7个月内出现,平均为生后6周,生后1月内发生的病例不超过20%。这种皮肤病变是可逆的,约6-8个月的时间,随着婴儿血液中母体抗体的消失,皮疹会随之消退,仍有约20%的病例会遗留毛细血管扩张,色素沉着和皮肤萎缩。

除了皮疹,还可出现肝损害、血细胞减少(常见白细胞减少,其次血小板减少,偶有有溶血性贫血)。这些都是一过性的损害,需要同时监测肝功能指标和血常规情况,如果有异常,根据情况酌情对症处理。这些一过性的损害大多不需要我们处理。

需要我们重视的是心脏及神经系统病变,这些改变很可能不可逆甚至威胁生命。因此,如果已知母亲携带相关抗体,应从孕16周到26周每周监测胎儿的心脏情况,通过胎儿心电图和超声心动图,观察是否出现心率减慢、心肌结构及心脏瓣膜病变。最常见的是房室传导阻滞,分为I°、II°、III°,严重可致胎儿心率减慢,危及生命。一旦出现房室传导阻滞,根据不同的类型酌情处理,密切监测心室率。

4.需要用糖皮质激素吗?

众所周知,激素是治疗系统性红斑狼疮的最主要药物,那新生儿狼疮需要用激素吗?这么小开始用激素,什么时候是尽头儿,妈妈心里很焦虑啊。一过性的皮肤病变、轻微肝损害、轻度血细胞减少是可以不需要治疗的。如果皮损较严重,或伴有瘙痒不适,可以予以含糖皮质激素类软膏局部外涂。如果监测胎儿出现房室传导阻滞,应在专科医生的指导下酌情使用糖皮质激素或兴奋心室率等治疗。到目前为止,羟氯喹是唯一证实有效可以预防胎儿发生心脏传导阻滞的药物,推荐携带抗体的母亲孕期服用足量的羟氯喹预防胎儿心脏病变。

5.可以继续母乳喂养吗?

既然宝宝体内的抗体来源于母亲,那还可以继续母乳喂养吗?国际上推荐不应停止母乳喂养。医生应根据母亲的服药情况来指导母乳喂养的时机与方法,如有服用哺乳期禁忌药物则应根据实际情况进行调整。

6.宝宝可以打疫苗吗?

宝宝从出生到1岁半有多次计划内接种疫苗,新生儿狼疮的孩子发病恰恰在这段时间内,那他们可以按计划接种疫苗吗?新生儿狼疮宝宝体内的抗体是从母体传来的,并非自身产生的免疫抗体,大多不存在免疫抑制状态,也没有使用免疫抑制剂,因此,与常规预防接种并没有冲突。但目前关于是否接种疫苗尚无统一的推荐意见,应根据具体情况咨询专科医生。

7.新生儿狼疮宝宝的未来

大多数新生儿狼疮的孩子只是一过性的损害,随着母体抗体的清除,情况会逐步好转至痊愈,仅有不到5%的孩子到青春期会发展为真正的系统性红斑狼疮。但对于出现不可逆的心脏损害,如房室传导阻滞,应由小儿心脏科医生进行治疗及随访。而三种房室传导阻滞并非恒定不变,不同类型之间可以转化,有病例报道孩子在8岁时从II°房室传导阻滞转成III°,因此应坚持长期随访。

母亲携带SSA或SSB抗体,宝宝新生儿狼疮的发生率约为2%。但如果第一胎宝宝发生了新生儿狼疮,第二胎的发生风险会增加十倍(约20%)。对于有二胎意愿的父母来说,需要在医生指导下做好相关准备,并密切监测。

温馨提醒

 建议产前进行自身免疫抗体的筛查,对于有ANA、SSA、SSB、RNP阳性的母亲,应有风湿科医生参与孕期的监测。

  如果母亲孕前已知有结缔组织病,应在孕前了解自身抗体情况,评估孕期风险,在风湿科医生的指导下有计划地备孕。孕期应在产科和风湿科医生的共同监测下进行产检。

 一旦出现宝宝出现新生儿狼疮表现,不仅仅是妈妈的责任,需要全家的理解与支持,及时到风湿科专科就诊,监测血常规、肝功能、心电图等指标。



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