双胞兄弟“宫斗”，最终两败俱伤……
2018-06-28 李月兰 医学界儿科频道
6月25日下班时，产科田医生打来电话：双胎，36+4周，一个孩子脐血流比值显著升高，考虑胎儿宫内窘迫，需急诊剖宫产，请来手术室协助抢救。
6月25日下班时，产科田医生打来电话：双胎，36+4周，一个孩子脐血流比值显著升高，考虑胎儿宫内窘迫，需急诊剖宫产，请来手术室协助抢救。
第一个男孩娩出后，哭声响亮，体重2.90 kg。2分钟后，第二个孩子娩出，同样是男孩，松软、苍白，心率减慢，呼吸微弱，立即给予气囊辅助呼吸，孩子出现哭声，但肤色仍然苍白、呼吸急促。立即转入新生儿科，测体重2.04 kg，同时，第一个孩子也因为双胎早产作为高危儿转入。
入科后，长子呼吸略促，一般情况尚可。但是次子呼吸困难，面色苍白，给氧后经皮氧饱和度始终在75%左右。更重要的是，两个孩子的外观有显著差异，一个胖，一个瘦，一个是紫红、一个苍白。脑子里快速闪过一个严重的疾病：双胎输血综合征。
立即查血常规提示：长子Hb 230 g/L，次子Hb 51 g/L。一个红细胞增多，一个重度贫血，两个孩子的血红蛋白相差180 g/L。长子兴奋、激惹、血糖低，次子低血压、苍白、呼吸急促。
兄弟俩一白一红
两个孩子体重相差近0.9Kg，都是男孩，追问产科胎盘、羊水、脐带情况：单绒毛膜双羊膜囊，胎盘两侧颜色不同，一侧紫红一侧苍白，中间有一个整齐的分界线，脐带一侧粗大，一侧细小，长子的羊水量正常，次子羊水量偏少，且三度粪染。基本可以确定诊断：双胎输血综合征。同时长子存在红细胞增多症，次子重度贫血、失血性休克。
胎盘一半紫红一半苍白，脐带一侧粗大、一侧细小
一个妈妈生的兄弟俩，一个是红脸关公，一个是白脸曹操，为什么有这么大的差异？而且还存在这么严重的疾病，尤其是次子，竟然生命垂危？
其实这都是双胎输血综合征惹的祸。
双胎输血综合征(TTTs)是双胎妊娠中的一种严重并发症，围产儿死亡率极高，未经治疗的死亡率为70%~100%。TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎，其发病机理与两个胎儿胎盘间血管吻合方式密切有关。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉-动脉的直接吻合，少数是静脉-静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。
来源于网络
而在胎盘深层的两个胎儿循环间的动脉-静脉吻合在病理学上显得更有重要意义：
深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合，但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，一般而言，在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分布是对等的，结果是在单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量，所以胎儿发育的速度也相差不多。当血管吻合的对流方向的分布不均等时，在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血量的不平衡导致一系列的病理变化，这就是TTTs的病理基础。
胎盘血管吻合（图片来源于网络）
TTTs的供血儿由于不断地向受血儿输送血液，就逐渐地处于低血容量、贫血，其个体小，体重轻，类似宫内生长迟缓胎儿，同时贫血，红细胞减少，血球压积低，有时可有轻度水肿。当然，供血儿也增加了红细胞的制造能力以适应慢性贫血，但因低血容量，尿少而发生羊水过少。受血儿则个体大，其心、肝、肾、胰及肾上腺增大，心脏的增大与受血后呈高血容量有关，肾脏则显示肾小球增大，而且成熟的肾小球比例增加，血液中红细胞增多，血球压积明显高于供血儿，可出现高胆红素血症，高血容量使胎儿尿量增多以致发生羊水过多。
产前诊断
1.单卵双胎的确定：TTTs一般均为单绒毛膜双胎，因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。B超下所见为：
(1)单个胎盘；
(2)同性别胎儿；
(3)胎儿间有头发样细的纵隔，确定其为单绒毛膜双胎，获得较高的诊断正确率。性别相异则可排除TTTs诊断。
2.羊水多少的差异：羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。
3.脐带和胎盘的差异：B超中可见受血者的脐带粗于供血者，有时受血者脐带伴有单脐动脉。对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。
4.两个胎儿内脏的差异：TTTs中大多数受血儿可能发生心功能紊乱，心室壁增厚，而供血儿的左心室部缩短，其心排出量均明显增加，说明心肌处于过度活动状态，而两个胎儿的各项心脏参数的比较，特别是左心室部缩短可能有助于诊断。
产后诊断
1.胎盘：供血儿胎盘色泽苍白、水肿，呈萎缩貌，绒毛有水肿及血管收缩，因羊水过少羊膜上有羊膜结节。受血儿胎盘色泽红、充血。
2.血红蛋白水平：一般TTTs的受血儿和供血儿的血红蛋白水平相差常在5 g/dl以上，甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者，故目前以相差5 g/dl为诊断标准。但也有报告提到相差不足5 g/dl者，特别是在中期妊娠时有此现象。
3.体重差异：两胎之间的体重差异的标准一般定为20%，另外，在孕周较小时，体重差异小，个别供血儿体重大于受血儿。
眼看着哥俩病情危重，家属焦急无助，尤其是次子，立即输血是挽救生命的首要条件。不幸的是，血库的首次配血没有成功，再次配血还是不成功，我们考虑患儿母亲O型血，患儿A型血，存在母婴血型不合导致的溶血病，急查溶血病试验证实了我们的诊断。
没办法，给孩子紧急扩容、呼吸支持的同时，连夜联系保定市中心血站，紧急调用O型洗涤红细胞，再次配血。
终于，配血成功了！
凌晨1点，鲜红的血液缓缓流入次子体内，眼看着孩子的心率逐渐减慢，肤色渐渐红润，氧参数逐渐下调，大家才松一口气。
经过两次少量输血，次子生命体征平稳，但是辅助检查的结果不是很理想，孩子由于宫内慢性缺氧缺血的状态，导致出现了严重的脏器损害，心脏、肝脏、肾脏等都出现了不同程度的损伤。长子由于红细胞增多，ABO溶血，出现了明显的黄疸。兄弟之间在妈妈宫内就开始了“恶性竞争”，一场因为双胎妊娠引发的兄弟间的“血案”最终两败俱伤。所以，认识双胎输血综合征，早期诊断，早期干预，及时治疗，至关重要！
生后第四天，经过一系列的综合治疗，兄弟俩病情稳定，我们一定会努力，让两个孩子顺利出院，健康成长！
治疗后，次子肤色转红润，血红蛋白升至120 g/L，生命体征平稳
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