【1】封面文章：组织凝血活酶V诱导巨核细胞产生血小板
干细胞衍生血小板是潜在的供体血小板输血替代方法。研究发现巨核细胞(MKs)是体外血小板形成的关键因素。Xiuli Sim等发现了一种非成熟阶段巨核细胞。该不成熟的、低颗粒性(LG)巨核细胞可以成熟为高颗粒性(HG)巨核细胞，之后因糖蛋白Ibα(CD42b)链脱落而遭破坏。研究发现未被破坏的成熟高颗粒性巨核细胞可以通过内吞组织凝血活酶V(FV)释放人血小板样颗粒，这种颗粒与人血小板具有同样大小并在机体损伤后优先形成凝块。使用药物对高颗粒性巨核细胞进行保护可使体内血小板生成增加。
John A. Heit等对2005-10年间全美静脉血栓栓塞事件发生率以及血栓相关的住院情况进行了考察。研究期间年平均静脉血栓栓塞事件以及相关住院事件发生次数分别为每10000患者年282起和8起，每年约发生495669起相关事件。患者接受血栓预防治疗或指导率显著升高，由2005年的40%，上升至2010年的90%。平均住院时间以及住院血栓预防治疗时间分别为3天和70小时。75%的血栓事件在出院后发生，平均复发时间为19.5天。
【3】髓增生性疾病的治疗现状
2011年，JAK1/2抑制剂鲁索替尼批准用于骨髓纤维变性(MF)以及羟基脲耐药或不耐受的真性红细胞增多症（PV）。目前尚无其他JAK抑制剂获准用于该领域。虽然JAK2抑制剂使患者临床受益，但治疗对疾病缓解十分有限。目前有许多处于临床研究阶段的新疗法旨在减少鲁索替尼的骨髓抑制副作用，例如Pacritinib或NS-018。人双微体2以及组蛋白去乙酰化酶抑制剂有治疗真性红细胞增多症的前景。同时鲁索替尼用于特发性血小板增多症的研究已进入临床后期，有望填补该治疗领域的空白。
【4】进展性系统性肥大细胞增生症预后生物标志物研究
对于进展性系统性肥大细胞增生症(advSM)患者，疾病进展往往引发KIT突变 (D816V)以及其他突变(SRSF2，ASXL1，RUNX1[S/A/R])。多激酶-KIT抑制剂米哚妥林的II期临床显示，advSM患者的总应答率为60%，但目前尚缺少有效应答率预测生物标志物。Mohamad Jawhar等对38名米哚妥林治疗患者进行考察发现，不同突变患者的生存期以及治疗响应存在显著差异。S/A/R阴性患者应答率显著高于阳性患者；KIT D816V表达基因的负担减少超过25%、类胰蛋白酶表达减少超过50%以及碱性磷酸酶表达减少超过≥50%的患者其生存期显著延长，且KIT D816V表达基因的负担减少超过25%是唯一的生存期延长影响因素。K/NRAS， RUNX1， IDH2以及NPM1等基因突变与疾病进展相关。
【5】弥漫性心肌纤维化与镰状细胞性贫血
镰状细胞性贫血（SCA）相关心肌病的特点是舒张功能不全和收缩力高。Omar Niss等利用心脏磁共振细胞外体积分数(ECV)对25名SCA弥漫性心肌纤维化患者进行考察以确定弥漫性心肌纤维化与舒张功能障碍之间的关系。研究发现患者ECV显著增加，说明患者存在弥漫性心肌纤维化。71%的患者确诊有舒张异常，29%患者疑似舒张功能障碍。舒张功能不全者ECV和N-末端脑钠前体肽水平高且血红蛋白低。ECV水平最高的患者其舒张功能不全和左房容量增加风险显著提高。研究认为弥漫性心肌纤维化是一种常见的、易被忽视的SCA特征，其表现为舒张功能障碍，贫血和高N-末端脑钠前体肽
【6】供体血小板功能差异对输血结果的影响
Anne M. Kelly等考察了供体血小板功能差异对患者的影响。研究假设对激动剂响应高的供体血小板输入后在血循环中清除速率快导致输血后血小板计数减少。研究招募了骨髓衰竭导致继发血小板减少，需要血小板输注预防的患者，其中51人输注低响应血小板，49人输注高响应血小板。研究发现血小板输注10-90分钟后，血小板计数组间无显著差异(21.0 × 109/L vs 23.3 × 109/L)。研究认为供体血小板功能差异对患者血小板计数无显著影响。
目前PD-1单抗超说明书用于异基因造血干细胞移植后淋巴瘤复发(post-allo-HCT)患者。Bradley M等对31名淋巴瘤复发患者进行考察以确定PD1单抗对于异基因造血干细胞移植后淋巴瘤复发的疗效和安全性。研究随访428天，总响应率为77%，15例完全响应，8例部分响应。随访后期68%的患者存活，26%的患者死于因PD1单抗导致的新发移植物抗宿主病。共55%的患者在进行PD1治疗后发生移植物抗宿主病。研究认为PD1治疗异基因造血干细胞移植后淋巴瘤复发有效但其安全性仍需大规模考察。
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干细胞衍生血小板是潜在的供体血小板输血替代方法。研究发现巨核细胞(MKs)是体外血小板形成的关键因素。
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好好学习一下
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