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1例奇怪的肺动脉高压诊治:一波三折!

2018-8-16 作者:吴成程 刘文楠   来源: 中国医学论坛报今日循环 我要评论0
Tags: 奇怪  肺动脉高压  诊治  
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作者:天津医科大学总医院心内科  吴成程  刘文楠

科住院电话再一次响起“心内科吗?我这里是急诊诊室,有一个从外院来的肺动脉高压病人,来会个诊吧”。原来病人是为了明确肺动脉高压原因从专科医院转来。详细询问病史,听我们细细道来。

病例简介

患者女性,65岁,主诉呼吸困难15年,加重3月余就诊。

患者15年前受气味刺激后出现干咳,伴喘憋、无咯血、胸痛、头晕、头痛,无发热、咳痰,无声音嘶哑,无反酸、烧心、恶心、呕吐,无活动后加重,就诊于外院,考虑“肺心病”,予以止咳平喘等对症治疗后症状缓解。后患者上述症状间断发作,均与气味刺激相关,自服止咳药物后缓解。

3月前,患者夜间受凉后出现干咳,伴胸骨后撕裂样疼痛,无咳痰、咯血,无发热、头晕、头痛,无恶心、呕吐,就诊于外院。

查血常规、免疫等化验及胸CT检查,并于专科医院查超声心动图(UCG)考虑肺动脉高压,予以抗炎、强心、利尿等治疗后咳嗽、胸痛逐渐减轻。为求进一步诊治就诊于我院,期间体重未见明显下降。

既往否认高血压糖尿病、食物/药物过敏史、否认吸烟饮酒史。

查体发现口唇无发绀,心界向左稍扩大,P2亢进,P2>A2,胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级收缩期杂音,较粗糙且局限,不伴有震颤,双下肢指凹性水肿。

外院胸CT:双肺多发小结节,双肺纹理增多、间质性改变,心影饱满,肺动脉增粗。

外院UCG:左心房(LA)41 mm,左心室(LV)43 mm,右心房(RA)48 mm,右心室(RV)33 mm,左室射血分数(LVEF)0.58,左室下壁部分心肌运动减弱,肺动脉高压(PASP)50 mmHg。

我院心电图如下:电轴右偏,右心室肥厚样改变(图1)。


图1  我院心电图

结合患者病史,首先考虑呼吸系统疾病相关的肺动脉高压,打算让患者就诊呼吸科,但UCG提示左室壁节段性运动异常,不能除外缺血性心脏病的可能,还是以“肺高压原因待查,冠心病?”把病人收入了心内科。

病例分析

根据病人既往病史和外院的检查资料,首先考虑呼吸系统相关疾病和/或左心疾病导致的肺高压,不除外其他疾病引起的肺高压,按照肺高压的诊疗程序逐步寻找病因。

首先是要除外结缔组织疾病导致的肺高压,也是第Ⅰ大类肺动脉高压中的一种,是我院收治的肺高压患者中常见的原因之一。但是老年女性,无明显的结缔组织疾病临床表现,可能性不大。

不出所料,实验室检查回报,免疫相关抗体提示:抗核抗体(ANA)1:200均质性,请免疫科大夫会诊,意见很明确:暂不考虑结缔组织病,也就除外了结缔组织病相关性肺动脉高压。

此时大家还淡定,接着查吧,还有好多检查没做完哪,没准山穷水尽疑无路,一会就柳暗花明又一村了。

肺功能检查如下:小气道功能障碍,弥散功能正常,考虑呼吸道原因对肺动脉高压的产生存在一定影响(图2)。


图2  肺功能检查及入院需血气分析

肺灌注显像:未见典型肺栓塞性病变图像,双肺多发血流灌注减低,考虑与肺内基础疾病相关(图3)。


图3  双肺灌注显像

这个检查结果出来以后,大家开始犯晕,因为肺灌注扫描的结果不支持肺栓塞的诊断,特别是可以明确除外慢性血栓栓塞性肺动脉高压,即使是亚段以下的肺栓塞,肺灌注扫描也有很高的敏感性,是这种肺栓塞的首选影像检出工具。

不过,肺动脉CT血管造影(CTA)还没有检查,希望这个检查能揭晓答案。

肺动脉CTA:两肺段及段以上肺动脉未见明确肺栓塞。

肺动脉CTA的检查结果是让人喜忧参半:

忧的是没有肺动脉的血管病变,如肺栓塞和大动脉炎,也没有肺静脉的畸形引流。

喜的是我们发现了在主动脉弓和左肺动脉之间,似乎有一个管状的联接,难道是超声遗漏的动脉导管未闭,但是这个位置和常见的动脉导管未闭不太一样。

请超声心动图的老师再次会诊,答案是:No,肺动脉内未见异常血流信号。放射科的主任看完片子后给的答案也让人很沮丧:那是一个钙化的血管,不是动脉导管未闭(图4)。


图4  肺动脉CTA

入院后复查UCG提示:LA 45 mm,LV 44 mm,RA 49 mm,RV 44 mm,左房、右心增大,LVEF 0.64 mmHg,PASP 45 mmHg,左右室壁运动正常(图5)。


图5  入院后经胸超声心动图

既往超声心动提示左室壁节段性运动异常,结合左房增大,不除外左心系统疾病引起的肺动脉高压,首先不能除外缺血性心脏病。

整理上述资料,只剩两个疾病可考虑:

1. 肺高压是继发于左心系统疾病—冠心病导致的左心室舒张功能不全,选择性冠脉造影和左心室舒张末压测定可以确诊;

2. 存在动脉导管未闭?主动脉弓降部造影检查和右心导管检查可以确诊,毕竟造影是诊断的金标准。 

征得病人和家属同意后,将病人送入了导管室,进行左右心导管检查。第一个是冠脉造影(CAG)检查,CAG示:未见冠脉明显狭窄及扩张(图6),也就是说没有冠心病,随后测得左心室舒张末压为10 mmHg,此时完全除外了左心疾病引起的继发性肺高压。

第二个是主动脉弓降部造影(图7),没有看到预期中的动脉导管未闭。此时我们已经绝望了,是什么疾病导致的肺高压呢?

开始第三项检查:右心导管。奇怪的事情发生了,导管经右心房进入右上肺静脉(图8),难道存在左右心的异常分流通道?



图6  冠状动脉造影(左上:肝位;右上:右冠-头位;左下:右肩;右下:蜘蛛位)



图7:主动脉弓降部造影(上图:寻找PDA-右侧位;下左图:左侧位1、下右图:左侧位2)


图8:发现异常通道(左图:MPA2经下腔静脉至肺静脉;右图:MPA2经下腔静脉至肺静脉并造影)

在右心各部位采血测血氧饱和度,发现房水平血氧饱和度超过腔静脉水平10%以上(表1),高度提示一个较大的房间隔缺损存在。但是术前三次超声检查都没看到房间隔缺损,难道这个房缺有什么特别之处吗。

表1  术中血气分析



一个电话,超声心动图医生带着食道超声检查的设备来到了导管室,当经食道探头插入后,很快答案揭晓:上腔型房间隔缺损,大量左向右分流,肺动脉平均压25 mmHg(图9)。


图9  术中经食道超声心动图

很遗憾,解剖条件不适合介入封堵术治疗,只好告诉病人择期行外科修补术。至此,肺高压的原因终于找到了,总算迎来了“柳暗花明”。

诊断

最终诊断考虑:先天性心脏病,房间隔缺损(上腔型),继发性肺动脉高压,冠状动脉粥样硬化。

知识点回顾

肺动脉高压不容小觑

目前肺动脉高压(PAH)已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病综合征。

肺循环是一个高流量、低压力、低阻力的系统。肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者因右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径。

2015年ESC/ERS《肺动脉高压诊断与治疗指南》中定义如下:静息状态下成年人正常平均肺动脉压力(mPAP)为(14±3)mmHg,肺动脉高压定义为在静息状态下经右心导管检查测得mPAP≥25 mmHg。根据相似的临床表现、病例表现、血流动力学特点和治疗策略,将不同临床情况的肺动脉高压分为五大类(表2)。

表2  肺动脉高压分类



先天性体肺分流所致的肺动脉高压属于第一类,即动脉型肺动脉高压。先天性疾病相关性肺动脉高压的年发病率分别为每100万人中有3人发病,荷兰的一项登记注册研究显示成人先心病患者肺动脉高压发生率为4.2%。如果对肺动脉高压不进行有效的诊断和治疗,预后极差,与恶性肿瘤相仿。

全球每年有150万先天性心脏病患儿出生,其中9.6万患儿出生在中国,50%缺损直径>1.5 cm的室间隔缺损患者会发生肺动脉高压。

先天性心脏病(CHD)是我国引起肺动脉高压最常见的原因之一,诸多患者因肺动脉高压而失去手术机会。PAH-CHD 临床分为艾森曼格综合征(ES)、PAH 合并体-肺分流、PAH 合并小型CHD 和术后PAH四类(表3)。


表3  PAH-CHD临床分类

PAH-CHD 预后通常针对ES而言,其3年生存率约77%,平均寿命只有32.5(±16)岁。常见并发症有栓塞、出血、肺动脉血栓形成、红细胞增多症、感染、心律失常、猝死、肝肾功能异常和骨骼疾病等。

主要死亡原因为猝死、心力衰竭和咯血。

PAH-CHD的检查方法

临床中PAH-CHD有多种辅助检查方法:心电图可提示右室肥厚劳损、右心房增大;胸片可提示肺动脉段凸出、右心房和右心室增大;UCG可发现心脏缺损、测量心脏各腔室和大动脉直径,估测肺动脉压力,测量缺损分流大小和方向;右心导管检查是肺动脉高压诊断的金标准,为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。

PAH-CHD的治疗

治疗方面,早期肺动脉高压患者,手术关闭缺损是解决肺动脉高压的根本方法,晚期患者可采用靶向药物治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术。

房间隔缺损(ASD)约占所有先心病的10%,女性多见,男女发病率之比约为1:1.5~3。ASD分为继发孔型和原发孔型,前者常见,占ASD的60%~70%,是介入治疗的主要选择类型,后者常需手术矫正。

ASD患者PAH发生率为16%~18%,中-重度PAH约占27%,PAH而导致右向左分流者占6%~13%,大、中型ASD在20~30岁将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压,特别是35岁以后病情发展迅速,如果不采取干预措施,患者可因肺动脉高压出现右心功能衰竭,目前专家共识推荐对于成人ASD患者,超声检查有右室容量负荷增加的证据,条件允许的情况下应尽早关闭缺损。ASD介入封堵的适应证与禁忌证如下:


图10  ASD介入封堵的适应证与禁忌症

关于本例

本例患者因肺动脉高压待查入院,经右心导管检查发现异常分流存在,经食道超声心动检查证实房间隔缺损,大量左向右分流,虽然为上腔型,不适合介入封堵,但早期发现病因,进行外科手术治疗后避免下一步右心衰竭的出现。

专家点评


杨振文副主任医师

该例肺高压病因的确认经历可谓一波三折。既往的病史和外院的检查资料,误导了临床诊断思路,做出了肺高压继发于呼吸系统疾病和左心系统疾病的初步判断,但是肺功能检查和血气分析帮助我们除外了呼吸系统疾病为肺高压的病因,但直到冠脉造影和左心室舒张末压测量后,才明确除外了左心系统疾病导致的肺高压。

肺动脉CTA一方面帮助我们除外了很多肺动脉疾病,同时也把我们的思路带到了另外一条歧途。

总结这例的诊疗经过,深切体会到心导管检查的重要意义,即不仅是肺动脉高压诊断的金标准,也是确立病因的方法之一,对肺高压诊疗具有重要的临床意义。

如果不是右心导管检查中发现的血氧饱和度与导管路径的异常,恐怕肺高压的病因诊断无法明确,或者就被诊断为特发性肺动脉高压,贻误病人的治疗。

需要强调的是,右心导管检查不仅要测量右心各腔室部位的压力,而且要取血测量血氧饱和度,这样才能做出正确、完整的诊断。

团队简介:天津医科大学总医院是天津市医学中心,综合实力国内领先。心血管病学专业历经石毓澍、周金台、石嘉玲、万征、孙跃民等几代科主任不懈努力,学术水平始终居国内前列。目前学科亚专业完备,包括冠心病介入治疗、起搏与电生理、肺血管病学、高血压和心力衰竭等,各亚专业均在国内有较大学术影响。科室目前为卫计委心血管疾病心律失常和冠心病介入诊疗培训基地、胸痛中心,心内科专科医师培训基地,正在筹建房颤中心和高血压中心。



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