获得性丛状血管瘤1例

丛状血管瘤是一种罕见疾病，多发生于青春期前 儿童。笔者诊治 1 例 34 岁女性获得性丛状血管瘤患 者。现报告如下。

患者女，34 岁。因腰部暗红色斑块 16 年于 2016 年 9 月 10 日来我科就诊。患者 16 年前发现右腰部出 现一紫褐色丘疹，无明显自觉症状，未经治疗，皮损逐 渐扩大成两片暗红色斑块，皮损近 3 年停止生长。近年 偶觉局部酸痛，无全身症状。患者平素身体健康，无自 身免疫性疾病史，家族成员中无类似疾病患者。 体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右 腰部可见两处斑块，分别约为 6 cm×7 cm 和 7 cm×10 cm，沿 Blaschko’ s 线排列，色泽暗红至棕褐色，表面凹凸 不平，部分隆起呈黑褐色结节，或轻度萎缩，边界不规 则，界限不清（图 1）。触之质地硬，无压痛，略有浸润感。 辅助检查：皮损彩色多普勒超声检查显示右侧腰 部皮下软组织呈低回声，其内可见不规则相互连接线 样高回声，内可见点状血流信号（图 2）。皮肤镜检查： 暗红色背景上可见密集的棕褐色斑点（图 3）。皮损组织病理检查：表皮增生，表皮突延长、变平、融合，基底 层黑素增加。真皮内散在毛细血管组成的卵圆形细胞 团，含有较多的内皮细胞，内皮细胞形成血管裂隙或 不规则管腔，细胞无异形性，可见嗜酸性包涵体及含 有红细胞的细小腔隙（图 4A、 B）。免疫病理检查示波 形蛋白（Vimentin）（+）（图 4C），CD31 （+）（图 4D）， CD34（+）（图 4E），角蛋白（CK）（-），S-100 蛋白（-）。 诊断：丛状血管瘤（TA）。%治疗：拟行手术切除治疗，患者拒绝，门诊随诊。

TA 也称为获得性丛状血管瘤、血管母细胞瘤、增 生性血管瘤、进行性毛细血管瘤，是一种罕见的良性血 管肿瘤，进展缓慢。TA 常见于儿童，约 25%为先天性 的，无性别差异，约 50%的患儿在 1 岁以内发病，10 岁 内发病占 80%，成人病例少见。 TA 临床表现多样， 初期表现为界限不清的粉红色 斑片，逐渐发展成为紫红色结节或斑块，直径可达 20 cm，好发于躯干上部、颈部、四肢近端，也有报道发生 于面部、唇部、眼睑。早期可与鲜红斑痣、结缔组织痣、 平滑肌错构瘤、皮肤纤维瘤等混淆，常有触痛。Kaposi 肉瘤和化脓性肉芽肿也要鉴别。皮疹伴压痛、多毛和硬 结在与普通血管瘤鉴别时很有意义。 本病临床表现无特异性，组织病理检查对诊断具 有重要意义。组织病理学表现为低倍镜下真皮及皮下 组织浅层散在圆形或卵圆形密集的毛细血管，呈“加农 炮弹”样分布。毛细血管衬以淡染的内皮细胞，周边围 绕内皮细胞，类似早期的草莓状血管瘤。某些病例可 以见到血管内皮细胞内嗜酸性透明包涵体。内皮细胞 可被一些标记物标记包括 CD31，CD34 和血管假性血 友病因子（Ⅷ因子）。成人需要和 Kaposi 肉瘤、低分化 血管内皮瘤鉴别，儿童还要和草莓状血管瘤鉴别。TA 的内皮细胞表现较圆，轻微纺锤形，无核异形性可与血 管肉瘤鉴别。 本例患者成年后发病，病程 16 年，皮损不断进展，临床上少见。患者皮损沿着Blaschko’ s 线走行，呈节段 性分布，且伴有色素沉着，与 Ma 等[6]于 2010 年报告的 患者类似，本病单纯依靠临床表现极易误诊。本例组织 病理和免疫病理检查均符合 TA，诊断明确。关于本病 的临床特点与分类，尚需积累更多的病例进一步探讨。 TA 目前尚无确切的治疗方法，有报道局部注射 糖皮质激素或干扰素治疗成功，也有报道可应用冷 冻、放射及脉冲染料激光等物理治疗，手术治疗对面 积较小的病例效果不错，是应用最多的方法，但血管 瘤术后复发率高。本例患者皮损面积较大，发病非外 露部位，患者暂拒绝治疗，门诊随访观察中。