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JAMA N:反反复复脑梗死和脑出血什么回事?

2018-6-9 作者:杨中华   来源: 脑血管病及重症文献导读 我要评论4
Tags: 脑梗死  脑出血  进展  
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40多岁,男性,印度人。为了评价复发性缺血性卒中和脑出血就诊。

既往病史包括高血压和痛风。

7年前眩晕,构音障碍和左侧偏瘫。脑核磁显示右侧放射冠梗死,右侧外侧裂2个环形强化和结节样肉芽肿性病灶(下图A)。头颈MRA正常。入院2周后发热和乏力。脑MRI显示右侧外侧裂新发病灶,伴脑膜强化。8个月后随访MRI显示右侧顶叶新发结节样病灶,右侧顶叶出血。

这七年间患者未给予特异性治疗,患者病情一直稳定,但是此时新发复视;MRI显示桥脑新发梗死。2个月后,双膝以下皮肤损害;皮肤活检显示结节样红斑。1个月后患者出现全身性痫性发作。脑MRI显示右侧小脑、左侧额颞叶和右侧外侧裂区域脑实质出血,慢性梗死,多发微出血和脑室周围白质损害(下图B)。

血常规、血沉、抗磷脂抗体和自身免疫性检查以及CSF检查都在正常范围,脑血管造影正常。结核菌素皮内试验阳性,但是脑脊液腺苷脱氨酶和分支杆菌培养阴性。血清血管紧张素转换酶72U/L。荧光造影正常。全身CT扫描显示前纵隔非特异性小钙化肉芽肿。全身氟脱氧葡萄糖PET正常。随后进行了活检。

诊断神经结节病。

讨论:

接近15%的卒中患者为年轻人。本例患者,复发性缺血性和出血性卒中,病灶强化,结节样红斑,这些提示炎性疾病,可能累及脑动脉。血管影像学正常并不能排除这种可能性,因为炎性动脉病常累及远端小血管。遗传性动脉病,比如COL4A1变异,其荧光造影和家族史阴性可以排除遗传性动脉病。皮肤损害、发热以及未经免疫抑制治疗的情况下卒中之间的间隔长达7年,都提示不可能为原发性中枢神经系统血管炎。感染性动脉病,比如水痘带状疱疹和HIV病毒性动脉病,实验室结果能够排除这种诊断。血沉正常和自身免疫检查阴性,诊断风湿病不太可能,比如结节性多发性动脉炎、抗磷脂抗体综合症、肉芽肿病伴多血管炎、嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎;但是这些疾病仍需要病理学排除。脑部影像表现为肉芽肿,提示神经结核和神经结节病的可能性。结核试验提示为隐匿性疾病,但是不能完全排除结核病,因为结核病在印度很常见,临床症状表现各异。对于结核病患者,卒中往往见于结核性脑膜炎患者,这时脑干周围软脑膜渗出,血管壁受到浸润,引起血管内膜增生和纤维素样坏死。

以卒中为首发的神经系统结节病非常罕见。主要累及较小的脑血管,典型的病理发现为动脉壁肉芽肿和纤维素样坏死,造成梗死、脑实质出血和SAH以及大脑静脉窦血栓形成。引起卒中的间接机制包括颅内占位性病变压迫脑动脉,心律失常引起的心源性脑栓塞或心肌病,肾小球肾炎相关慢性高血压引起的小血管梗死。在发表的病例中,脑出血最常见于幕上,四十到五十多岁的男性。

因为缺乏典型的临床表现,无特异性的实验室检查,因此诊断神经结节病很困难。血和脑脊液血管紧张素转换酶水平升高,其特异性和敏感性较低。脑脊液可以正常,或压力升高,蛋白高,以及单核细胞增多。全身氟脱氧葡萄糖PET和镓扫描的敏感性高达97%。炎性泪腺、唾液腺和腮腺镓扫描具有特征性。结节病容易累积胸腔、皮肤和眼组织。胸部影像如果表现为肺门淋巴结病或间质性肺病,应该提高警惕。如果胸部影像正常,支气管镜活检有助于诊断。

因为临床检查和实验室结果都不能确诊该患者的病因,随后进行了脑活检。取材右侧额叶强化病灶周围的脑组织和软脑膜,组织病理学显示上皮样血管周围肉芽肿(下图),未见病原菌,确诊为神经结节病。

给予激素和麦考酚酸吗乙酯等治疗,随访6个月未复发。

原始出处:

Eva A. Rocha,et al.Recurrent Ischemic and Hemorrhagic Strokes in a Young Adult.JAMA Neurol. 2018 May 1;75(5):628-629. doi: 10.1001/jamaneurol.2018.0403.



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所属期刊:JAMA Neurol 影响因子:10.029 期刊论坛:进入期刊论坛
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151****8239暂无昵称

受用了

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2018-6-10 9:13:08 回复

张新亮18533112509

好文献学习了

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2018-6-10 7:45:18 回复

天地飞扬

了解一下.谢谢分享!

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2018-6-9 22:17:21 回复

为你把脉

vvv还好还好哈就

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2018-6-9 21:04:43 回复

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