PLOS Genet:FUS导致神经退行性疾病致病机制取得新进展
2015-09-18 佚名 生物谷
神经退行性疾病已经是医学上公认的难题。无数科学家和生物医药公司都曾在这一领域遭受挫折。然而,随着老龄化社会的进程,这类疾病成为了生命科学无法回避的一个问题。最近,中科院生物物理所的吴瑛课题组在著名期刊PLOS Genetics上发表了题为“FUS Interacts with HSP60 to Promote Mitochondrial Damage”的研究论文,报道了他们在这一领域的最新研究成
吴瑛课题组早期的研究工作成功地构建出FUS蛋白病的转基因果蝇模型,该模型可以很好地模拟FUS蛋白病的重要特征。对FUS转基因果蝇模型的深入研究发现,FUS蛋白的过表达可以引起线粒体片段化,造成线粒体损伤。利用果蝇遗传学筛选的方法,发现线粒体的分子伴侣HSP60可与FUS相互作用,RNAi沉默HSP60的果蝇同源基因可以在一定程度上挽救FUS转基因果蝇的神经退行性表型。进一步的免疫电镜、细胞和生化实验显示,FUS蛋白与HSP60蛋白直接相互作用;有意思的是,FUS蛋白可以直接定位到线粒体中,该过程由HSP60蛋白所介导。这些研究结果揭示了在病理或者FUS突变的情况下,FUS蛋白会过多的定位到线粒体中引发线粒体损伤,最终导致神经元细胞的死亡,并且提示线粒体损伤有可能成为治疗FUS蛋白病的新靶点。
原文出处:
Jianwen Deng, Mengxue Yang, Yanbo Chen,et al.FUS Interacts with HSP60 to Promote Mitochondrial. Damage.PLOS Genetics.2015
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