伴有心肌MRI延迟强化的应激性心肌病1例
2020-01-09 孙晓清 续凯 王艳晶 中国临床医学影像杂志
病例女，72岁。因持续胸痛伴呼吸困难7小时，于2017年3月9日入院。患者7小时前无明显诱因出现胸痛症状，位于心前区，面积为手掌大小，伴呼吸困难，呈端坐呼吸，伴胸闷、心悸，急诊以“急性前壁心肌梗死，急性左心衰”收入我院。患者既往体健，否认高血压、高血脂及糖尿病等其他慢性病史。
病例女，72岁。因持续胸痛伴呼吸困难7小时，于2017年3月9日入院。患者7小时前无明显诱因出现胸痛症状，位于心前区，面积为手掌大小，伴呼吸困难，呈端坐呼吸，伴胸闷、心悸，急诊以“急性前壁心肌梗死，急性左心衰”收入我院。患者既往体健，否认高血压、高血脂及糖尿病等其他慢性病史。
查体：体温36.5℃，血压135/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率116次/min，呼吸30次/min；双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，余体格检查未见异常。心电图（EKG）示：窦性心律，V2~V6导联ST段抬高。心脏彩超示：主动脉硬化，左心室收缩功能减低，左心室舒张功能减低，心动过速，EF：50％。床边胸片示：心影增大（图1）；胸痛四项：肌钙蛋白I：1.60ng/mL，肌红蛋白：224.00ng/mL，肌酸激酶同工酶：121.00ng/mL，氨基末端B型脑钠肽：1970.00ng/mL。初步诊断：冠状动脉性心脏病，急性广泛前壁心肌梗死，心功能killipⅡ级。
图1为床边胸片，显示左心室增大。
后行冠状动脉造影术及左心室造影术。冠状动脉造影示左右冠状动脉均正常（图2）；左心室造影示左心室基底部运动明显增强，收缩期呈“章鱼篓”样改变（图3）。根据冠状动脉造影及左心室造影修正诊断为应激性心肌病。10天后复查心电图显示ST段回落；并行心脏MR扫描，显示心脏形态恢复正常，心肌局部损伤（图4）。
图2a、2b分别为左右冠状动脉造影，显示左右冠状动脉正常。图3为左心室造影，显示左心室基底部运动明显增强，收缩期呈“章鱼篓”样改变。图4图4a、4b、4c、4d分别为四腔心平面T1WI、T2WI、T2WI压脂序列、延迟增强扫描；显示心脏MR及心肌灌注显示心脏形态正常；图4d显示室间隔心肌内可见小斑片状延迟强化（箭所指向处）。
12天后复查彩超显示EF值：79.1%，左心室形态恢复正常，左心室收缩剂舒张功能恢复正常。结合以上实验室检查、心电图的变化及DSA、超声、MRI检查结果，综合分析，进一步明确应激性心肌病诊断。
讨论
应激性心肌病最早于1991年由日本学者Dote等发现并报道，也被称作心尖球形综合征。因其左心室在收缩期末呈圆底窄颈类似于日本渔民用的章鱼篓形状，心尖部收缩减弱使心尖呈气球样等特征而命名。该病易患人群多为绝经后中老年女性，因其病因比较复杂，发病机制目前仍不清楚。既往多项研究认为，该病的发生与患者受到突然的压力与焦虑相关。
近年来，应激性心肌病报道逐渐增多，但临床诊断标准尚未统一。其中，比较公认的诊断标准是美国梅奥（Mayo）标准。本例患者为老年女性，有持续胸痛伴呼吸困难，心电图显示Ⅴ2~Ⅴ6导联ST段抬高，故初步诊断为急性前壁心肌梗死；但其冠脉造影显示冠脉正常，左心室造影显示左心室基底部运动明显增强，收缩期呈“章鱼篓”样改变，且十天后检查心脏MR显示心脏形态及功能正常，复查彩超左心室功能及形态恢复，且动态观察心肌酶显示呈逐渐降低的趋势，故修正诊断为应激性心肌病。
以往的研究显示应激性心肌病具有独特的MRI表现，为心尖部巨大室壁瘤形成，但未发现灌注缺损与明显延迟强化表现，但此病例中心脏MRI延迟增强扫描显示室间隔心肌内可见小斑片状延迟强化，说明存在一定程度的心肌损伤。通过本病例，我们可以看出在应激性心肌病的临床诊断中，影像学检查具有重要作用。笔者认为在患者术前评估允许的情况下，宜早期行冠状动脉造影及左心室造影术。
因为冠脉造影及左心室造影的结果在临床诊断、治疗方案的选择具有决定性作用。具体表现为：①冠脉造影可以发现血管是否狭窄、阻塞，对急性心肌梗死与应激性心肌病作有效鉴别诊断；②左心室造影可观察左心室形态，显示左心室心尖部明显扩张呈典型“气球样变”或左室呈“章鱼篓样”，提示临床诊断并选择治疗方案。而超声检查在该病的诊断、恢复过程及预后判断中亦有重要意义。
近几年随着心脏MR技术的发展和普及，MRI在该病的诊断中也发挥着重要的作用，它不仅能够观察心脏的形态及运动情况，并且能够显示心肌缺血及梗死的情况（如累计范围），进而与急性心肌梗死鉴别，而且通过不同序列的联合应用，能够从组织学层面良好的显示心肌水肿、纤维化等心肌损伤情况，近而从组织学层面分析应激性心肌病的损伤情况及评估预后。有报道认为在应激性心肌病患者中MRI应无延迟强化或仅有少量延迟强化。但延迟强化的意义仍然有待进一步明确，本例病人虽然出现了延迟强化，而其近期预后良好，因而对于这类疾病中钆延迟强化的临床意义仍然需要大规模的临床试验来进行探索。
原始出处：
孙晓清,续凯,王艳晶,柳林.伴有心肌MRI延迟强化的应激性心肌病1例[J].中国临床医学影像杂志,2019(01):69-70.
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