婴儿上皮样血管瘤

上皮样血管瘤(EH)是一种少见的先天性血管性疾 病。本病主要表现为皮肤或皮下的红色至棕色丘疹或 结节，最常发生于头部和颈部，躯干、四肢、外生殖器、 唇部及口腔黏膜发病少见。EH 更常见于亚洲人群，其 次是高加索人，约 30 岁女性发病率稍高，儿童和老年 患者罕见[1]，尤其是婴儿。我科诊治 1 例婴儿肛门生殖 器部位的 EH，现报告如下并文献复习。

1 病历摘要

患儿男， 8 个月。出生时肛门左侧即发现一花生大 棕红色柔软肿物，表面光滑，无明显自觉症状，未予治 疗。肿物逐渐长大至蚕豆大，近 3 个月未见明显增大。 1 周前无明显诱因肿物表面破溃及出血，遂于 2016 年 3 月 7 日来天津市儿童医院皮肤科门诊就诊。家族中无 类似疾病患者。 体格检查：一般情况良好，发育中等，全身浅表淋巴 结未触及增大。皮肤科检查：肛门左侧一2.0 cm×2.5 cm棕红色肿物，表面轻微皱缩，触之较软，肿物表面糜 烂、破溃及少许出血(图 1A)。 实验室及辅助检查：血常规中白细胞分类：嗜酸 性粒细胞 0.015(正常值 0.005~0.050)，患儿无明显凝 血功能障碍。 皮损组织病理检查：表皮大致正常，真皮和皮下组 织可见小至中等血管增生，增生的血管内皮细胞肿胀， 突向管腔，可见发育不成熟的增生血管，血管周围淋巴 细胞和嗜酸性粒细胞广泛浸润(图 1B~D)。免疫组化： 血管壁 CD31(图 2A、 B)及 CD34(图 2C、 D)均阳性。 诊断：EH。 治疗：依据既往文献报道 EH 可自行消退[1]，本例 患儿皮损表面皱缩，推测皮损可能有自行消退的趋 势，故未予特殊治疗。对症予糜烂面外用氯霉素氧化 锌(院内制剂)保护创面及预防感染。 2 个月后患儿皮损 明显萎缩变小，目前仍门诊随访中。

A：肛门左侧一棕红色肿物，表面轻微皱缩，肿物表面糜烂、破溃及少许出血；B~D：表皮大致正常，真 皮和皮下组织可见小至中等血管增生，增生的血管内皮细胞肿胀，突向管腔，可见发育不成熟的增生 血管，血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞广泛浸润(HE 染色 B： ×40；C： ×100；D： ×200)

图 1 上皮样血管瘤患儿肛门皮损及皮损组织病理像

A、 B：血管壁 CD31 阳性(A： ×100；B： ×200)；C、 D：血管壁 CD34 阳性(C： ×100；D： ×200) 图 2 上皮样血管瘤患儿肛门皮损免疫病理像(SP 法染色)

2 讨 论

EH 是一种良性血管增生性病变，由 Well 和Whimster[2]于 1969 年首次报告。本病主要表现为皮肤 或皮下的红色至棕色孤立或多发的丘疹或结节，最常发 生于头部和颈部，躯干、四肢、外生殖器、唇部及口腔黏 膜发病少见，皮肤外损害罕见。EH 更常见于亚洲人群， 其次是高加索人， 30 岁女性发病率稍高，儿童和老年患 者罕见[1]。EH临床表现多样，皮损大小 0.2~10 cm，可表 现为单个孤立性损害或多发性丘疹或结节。Su 等[3]报 告 1 例 2 岁女孩肛周 EH，临床表现为沿 blaschkoid 节 段性分布的丘疹及结节性损害；Burg[4]报告 1 例鲜红斑 痣并发 EH，均与本例临床表现差异较大。EH 病因不 明，可能与创伤、激素水平的改变以及自身免疫功能紊 乱有关。部分 EH 患者白细胞介素-5 和血管内皮生长 因子水平升高[3]。 EH 组织病理特点是以血管增生为主，可由毛细 血管或小血管构成，内皮细胞呈特征性的上皮样增生和肿胀；除衬于血管内壁外，内皮细胞还可在血管腔 内生长，并在血管外呈实性的巢索状增生。EH 的早期 皮损以血管内皮细胞增生占优势，晚期损害则以炎性 细胞浸润为主。血管周围嗜酸性粒细胞浸润多少不 一，本例患儿可见大量的嗜酸性粒细胞浸润。 EH 临床上主要需与化脓性肉芽肿、血管肉瘤、婴 儿血管瘤及木村病(KD)相鉴别[1]，主要依据 EH 特征性 的组织病理改变相鉴别。KD 是主要累及皮下或淋巴 结的疾病，损害为较深及较大的结节，并发局部或系 统性的淋巴结病，典型的表现是所有患者外周血中嗜 酸性粒细胞均增多。EH 皮损为表浅的丘疹或结节，组 织病理改变可与 KD 相鉴别。KD 患者皮损组织病理 检查可见主导性的发育良好的淋巴滤泡，但淋巴滤泡 在 EH 患者中却很少见或发育不成熟[1]。 尽管 EH 是一种良性疾病，但其损害经常持续存在，难以根除，对有症状及毁损性的损害需要治疗。本病 主要采用手术治疗，但是由于皮损经常分叶状且边界 不清，常规手术后局部复发率达 33%~50%。Miller 等[5] 建议本病治疗予 Mohs手术，但手术难度及破坏性较大， 尤其是耳郭周围的皮肤损害。其他的治疗方法包括口服、 局部注射及系统性应用糖皮质激素，激光及冷冻等，也 有口服类视黄醇、干扰素(IFN)-α2a、吲哚美辛、已酮可 可碱、长春新碱、泊利单抗及咪喹莫特等治疗成功的报 道[6]。已有EH自行消退的报道，但早期的手术切除掩盖 了疾病的自然进程。EH的罕见性和非特异性意味着临 床诊断的可能性较小，经常需要扩大切除皮损。EH的明 确诊断依赖于皮损组织病理检查，对皮损较小或表浅，经 组织病理诊断明确的 EH 患者可以观察 3~6 个月，等 待其自行消退[1]，尤其是婴幼儿。本例EH患儿皮损出生 即有，系先天性发病，由于患儿年龄小，且皮损表面皱 缩，推测皮损有自行消退的趋势，未予特殊治疗，嘱其 门诊定期随诊。

参考文献略。

原始出处：

苏海辉，单士军，苑世萍，段志华等，婴儿上皮样血管瘤[J],临床皮肤科杂志,2020,49（2）。