Redox Biol：研究证实线粒体功能障碍对于帕金森综合征的发展起到重要作用
2017-11-18 Emma MedSci原创
帕金森病（PD）是常见的神经退行性疾病之一。临床症状为：运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常，认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。
帕金森病（PD）是常见的神经退行性疾病之一。临床症状为：运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常，认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。帕金森病（PD）患者中散发病例占90-95％。非典型帕金森综合征占所有帕金森综合征患者的约20％。进行性核上性麻痹（PSP）属于非典型帕金森病，在组织病理学上被分类为tau蛋白病。
研究发现，PSP患者骨髓的间充质干细胞（MSCs）出现线粒体功能障碍，包括较高的线粒体降解基础率、较低的生物发生水平以及线粒体质量减少。并且出现膜电位降低、NADH依赖性呼吸受抑制以及ROS产生、氧化应激显著增加和细胞主要的抗氧化剂GSH减少。由于脂肪细胞活动主要依靠线粒体代谢提供的生物能量，所以PSP-MSC通过损坏线粒体功能，导致MSCs向脂肪细胞分化发生障碍，此外还在试验中检测到细胞中脂滴形成受到显著损害。在转录水平上，涉及脂肪形成分子网络的两个关键基因PPARγ和FABP4表达显著降低。
PSP-MSC中的发现为"特发性"帕金森病的病因学提供了新的见解，并证实了线粒体功能障碍对于帕金森综合征的发展起到重要作用，而这种作用似乎与细胞类型无关。
原始出处：
Angelova PR, et al. Mitochondrial dysfunction in Parkinsonian mesenchymal stem cells impairs differentiation. Redox Biol. 2017 Oct 20;14:474-484. doi: 10.1016/j.redox.2017.10.016.
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