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正常压力脑积水概览:可逆转的痴呆病因

2016-5-25 作者:佚名   来源:医脉通 我要评论1

2016年5月14日,在“可逆性痴呆:聚焦正常压力脑积水(NPH)2016国际高级研修班”上,来自纽约康奈尔医院的记忆障碍项目主任、美国老龄研究理事会成员Norman Relkin进行了题为《成人脑积水概述》的精彩报告。


正常压力脑积水概述


正常压力脑积水是一种可治疗、可逆转的疾病,早期的治疗可以让患者完全恢复到正常生活中。通过脑室分流术,可以使患者的病情得到缓解。但如果不对患者进行及时治疗,患者的病情将不可逆。


在80岁以上患者中,每20例患者便有1例患有成人脑积水(Adult Hydrocephalus),在中国,预计病例数高达100~200万。


脑脊液由脉络丛生成,随后下行循环至脊髓、回到头顶部,最后进入静脉。脑脊液每日循环量为500mL,总量约150mL。在流通过程中,任何部位的病变都可能引起脑积水。


同为一种综合征,该疾病有多种不同的命名,每种命名都从某个侧面反映了该疾病的特点:


>>>正常压力脑积水(Normal Pressure Hydrocephalus,NPH):区别于颅内压增高的脑积水

>>>特发性脑积水(Idiopathic Hydrocephalus):区别于继发于蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑创伤等原因诱发的脑积水

>>>成年发作脑积水(Adult onset Hydrocephalus):区别于儿童时期发生的脑积水

>>>慢性脑积水(Chronic Hydrocephalus):区别于急性脑积水,慢性脑积水的病程超过3~6个月

>>>进展性脑积水(Progressive Hydrocephalus):区别于静止性脑积水

>>>交通性脑积水(Communicating Hydrocephalus):区别于阻塞性脑积水


NPH目前已确定的危险因素包括年龄增长、头围大(调整身高、性别后);另有一些目前尚无明确证据的危险因素可能包括家族性患病;既往头部创伤、脑膜炎、脑出血病史以及咖啡因摄入等。


临床表现及诊断


NPH的主要患者人群为40岁及以上患者,主要表现为脑室病理性增大以及三种典型症状:行走及平衡障碍、膀胱控制障碍、认知功能障碍。


需要注意的是,并非所有患者均具有这三种表现。在三种症状中,最为常见的症状是行走困难。此外,这三种典型症状同样见于其它疾病,诊断时的要点仍然是脑室扩大。当患者的影像学检查结果并未表现为脑室增大,则无需考虑该疾病的诊断;而如果患者仅有脑室扩大而无相应症状,则对患者进行观察即可。


行走及平衡障碍


患者的行走障碍可能包括步速放缓、脚步间距变宽、抬脚高度降低、步幅长度减少、侧向行走、整体转向;平衡障碍则可能包括身体前倾、静息时身体晃动明显、姿势不稳加剧及后退。


患者步态的标准评估有10米计时步态测试,这是最简单的一种测试方法之一,通常正常人需要6~7秒的时间走完,而患者可能需要15秒、20秒甚至更多。此外,还可以对患者的步态进行视频记录,并且目前有电脑软件同样可以评估患者步态。


膀胱控制障碍


对于多数患者而言,最初的主诉并非失禁。在疾病的最初阶段,患者主要表现为夜尿次数增加、日间尿频、尿急。而到了疾病后期,患者则会出现尿失禁症状,并且由于行走障碍,患者前往厕所也会存在困难。随着患者病情加重,痴呆的发生可使得患者对此种症状变得漠不关心。


对于膀胱控制障碍的患者,尿动力学检查可表现为高反应性神经元性膀胱,且患者膀胱体积可变小。对这种患者进行评估时,需要询问患者及家属其白天及夜间排尿的频率及急迫度,以及是否有失禁情况出现。如果患者或家属记不清楚,则要求其对排尿情况进行记录。此外需要注意,患者同样可能合并其它泌尿系统问题,如泌尿系感染和前列腺增生,并且即使是经过治疗的NPH患者,膀胱感染同样容易发生。


认知功能障碍


通常认为,患者的认知功能障碍与额叶-状体皮层下系统相关。患者主要表现为注意力下降、思维速度减慢,需要注意快速遗忘与NPH的相关性并不特异,这种症状的存在可能提示患者合并有阿尔茨海默病,有人认为,有1/3的NPH患者合并有阿尔茨海默病。如果患者存在脑积水,则在进行脑脊液检查时,阿尔茨海默病的相关指标则会受到影响。


评估患者认知功能的方法包括简易精神状态检查表、轨迹测试、数字符号试验等。在对患者进行手术治疗后,患者的认知功能可以得到改善。有学者认为,NPH患者的步态和认知问题均可以通过手术改善,但膀胱控制问题则不能。


鉴别诊断


NPH的常见鉴别诊断以神经退行性疾病为主,包括阿尔茨海默病、帕金森病、血管性痴呆、路易体痴呆等,其他疾病同样可能与其相混淆,包括椎管狭窄等。


辅助检查


影像学检查


下图给出了3名患者的影像学检查,哪个是真正的NPH呢?



事实上,很难单独从这张图上准确鉴别出NPH患者。在本图中,最后一例患者为真正的NPH。A为一名35岁的导水管狭窄患者,B为79岁的阿尔茨海默病患者。


NPH的影像学诊断有赖于定量测量。日本目前使用的DESH征象较为特异,并且是决定患者是否需要进行分流手术的标准,即蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水(Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus),表现为大脑上凸,顶部与颅骨间隙变窄;内侧蛛网膜下腔变窄;外侧裂蛛网膜下腔增宽。


此外,脑脊液流空信号也是预测患者对于分流手术响应如何的重要征象,该征象存在则提示患者术后效果较好。



除此之外,核医学检查以及近年来新型的影像技术Tau蛋白PET对于疾病的诊断也有一定帮助。


共识推荐


2005年,Relkin等人于Neurosurgery杂志推出的NPH临床诊断共识声明做出如下建议:


>>>常规检查——临床病史,神经科查体,床旁评估(包括精神状态、步态),结构性脑影像学检查(CT或MRI)


>>>推荐检查——腰椎穿刺(50cc,开放压力,脑脊液检测),其它脑脊液排放或流出阻力测试,神经精神症状测验


>>>可选检查——功能性脑影像学检查(SPECT、PET、脑池造影),尿动力学检查,视频或电脑步态评估,其它实验室检查



脑积水的治疗


目前,治疗NPH的标准方法便是分流手术。但事实上,去年在美国仅有大约0.008%的患者接受了治疗。对于分流手术之后症状改善程度以及手术并发症的担忧,使一些医生不愿意推荐患者手术。手术并发症,诸如硬膜下血肿、感染和分流失败在所有分流手术患者中占10%~15%。


的确,并非所有NPH患者均对分流手术有响应,并且一些NPH患者有其它合并症(如阿尔茨海默病),从而影响疗效。一些时候,准确预测哪些患者可以从术中获益是很困难的。


总结

◇与以往的认识相比,正常压力脑积水是一种颇为常见的疾病。

◇脑积水可导致老年人的认知功能、膀胱控制和步态异常,是一种可以逆转的病因。

◇临床评估、脑部影像学和辅助检查可有助于人们更加准确地诊断出正常压力脑积水。

◇正常压力脑积水的标准治疗手段是分流手术,预测患者是否可从术中获益的方法已有改善,并且与获益相比手术相关风险现已相对较低。





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ylzr123

赞一个!好文章拜读了,认真学习了。

(来自:梅斯医学APP)

2016-10-14 14:10:53 回复

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