病例:为何美好的年华要面临两难的选择

2018-04-18 MedSci MedSci原创

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的严重疾病。过去,该病的死亡率较高,但随着这些年诊疗水平的提高,该病预后已明显改善。然而激素治疗会带来包括肥胖在内的多种副作用,让女孩儿们必须为了生命而放弃这个年龄的美丽。 这个病例的患者是一个27岁的年轻姑娘,毕业没几年,在一家互联网公司工作。但是大约半年前,厄运悄然而至,她在家里突然出现发热的情况、最高约38℃,且伴有乏力、关节疼痛及肌肉酸

突然的噩耗

这个病例的患者是一个27岁的年轻姑娘,毕业没几年,在一家互联网公司工作。但是大约半年前,厄运悄然而至,她在家里突然出现发热的情况、最高约38℃,且伴有乏力、关节疼痛及肌肉酸痛,当时以为是上呼吸道感染就在住所附近的诊所,诊所予解热抗炎治疗后效果不佳,3天后又出现持续性的脱发。最初出现症状5天后,患者出现严重的口腔溃疡,患者感觉不对劲,便至我院就诊。

根据她的描述和症状,第一时间怀疑就是SLE,查抗核抗体(1∶1000),抗Sm抗体(+),补体C3为0.37g/L,C4为0.11g/L,均明显降低。结合其他辅检确诊为“系统性红斑狼疮”。这是一种多发于青年女性的疾病。随着这些年诊疗水平的提高,该病预后已明显改善。但是长期的激素治疗依然会给她带来各种严重的副作用。在予以糖皮质激素、羟氯喹及抗骨质疏松等治疗后,患者病情好转,便予出院。嘱出院后继续服用糖皮质激素36mg/日。

并发症

出院后约2个月,患者感觉左膝关节出现疼痛,期初不在意,后疼痛渐渐加重,伴患处发热、乏力。便来我院门诊就诊,查体:左膝关节明显肿胀,皮温升高,浮髌试验阳性,关节压痛明显;是病情加重了?还是出现了并发症?先查了抗核抗体(1∶1000),抗Sm抗体(-),补体C3、C4无殊,CRP 73.9mg/dl,ESR 92mm/h。从检查来看,患者病情明显好转,那么膝关节的问题是什么原因导致的呢?有可能是长期服用的激素引起的吗?在无法明确诊断的情况下只能进一步进行相关的检查。

查左膝关节正侧位X 线未见明显异常。奇怪了,为何明显患者的左膝关节症状那么明显,检查却没有任何发现呢?

在查询了激素相关的并发症后,我有了一个怀疑的目标,便让患者去查磁共振成像(MRI),结果显示:胫骨近端、股骨远端及髌骨异常信号,关节腔内及髌上囊少量积液,考虑骨梗死。


骨梗死是由多种原因所致的骨营养血管梗死继发的骨缺血性坏死,由很多原因造成,如潜水、应用大量激素和免疫抑制剂、酗酒、胰腺炎、脂肪代谢紊乱等。该患者是由于治疗SLE的需要而大量服用激素,导致了骨梗死的发生。目前患者的骨梗死发现较早,未造成不可逆转的恶劣后果。但是SLE的治疗不能停止,权衡利弊,只能建议患者减轻负重,给予抗骨质疏松和抗炎镇痛治疗后症状好转出院。嘱咐她定期过来复查。

在出院2月后,患者再次因劳累后左膝关节肿痛,伴发热入院,查体同上,辅助检查:抗核抗体(1 ∶ 1 000),抗Sm 抗体( - ),补体C3、C4 正常,CRP 102 mg/ dl,ESR 80mm/ h,左膝关节磁共振成像显示:胫骨近端、股骨远端及髌骨异常信号,关节腔内及髌上囊少量积液,考虑骨梗死,较前无变化。行关节穿刺,可见20 ml 淡黄色浑浊液体,关节液涂片检查:白细胞满视野;关节液培养阴性。给予关节腔内注射复方倍他米松注射液1 只、抗骨质疏松和抗炎镇痛治疗后,症状迅速好转出院,门诊持续随访。现患者左膝关节肿痛明显减轻,活动不受限。

讨论:

骨梗死是由于干骺端或骨干的骨细胞及骨髓细胞结构供血中断,从而发生缺血、坏死引起的病理改变。其发病机制认为是骨局部的血循环障碍所致。骨梗死易累及四肢长骨的松质部分,好发于股骨下段和胫骨上段,单或多发,左右对称或不对称。

MRI对骨髓病变敏感性高,能显示病变区早期水肿信号改变,典型表现为“双轨征”和“地图样”改变,能直接、多层次地反映梗死范围、部位及不同时期的病理特征,对区分急性和慢性骨梗死有重要意义,也是早期发现、早期诊断骨梗死较准确的有效方法。

系统性红斑狼疮(SLE)通常选择糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。随着认识的深入,更多人开始认识到SLE患者容易发生骨梗死。其机制可能是糖皮质激素可以引起血液中凝血酶改变,血脂升高,使血管内皮损伤原暴露、血栓形成而导致骨梗死。除长期、大量使用糖皮质激素外,SLE的本身因素也与骨梗死的发生相关,相关程度由强至弱依次为血管炎、高脂血症、雷诺现象、口腔溃疡和肾脏受累,说明自身免疫性血管炎及终末血管炎是导致骨梗死的基础病因。据文献报道,SLE并发骨梗死的概率为2.8%-40%,其中双侧髋关节受累约占90%,而这些患者中约20%可出现其他关节坏死,最常受累的关节是膝关节和肩关节,分别占髋关节受累病例的10%和20%,膝的股骨下段和胫骨上段的骨梗死较少,可能存在发生率低和认识不足的因素。

骨梗死在髋关节出现几率大,但位于膝关节部位的报道较少。当结缔组织病患者出现髋关节疼痛时,临床医师很容易考虑到股骨头缺血性坏死或骨梗死,而发生膝关节疼痛、肿胀,则很容易发生误诊。

本例患者为年轻女性,SLE诊断明确,有长期、大量应用糖皮质激素史,发病为单侧膝关节肿胀伴疼痛。分析其关节肿痛原因:

①SLE的关节病变:多表现为对称性大、小关节疼痛或肿胀,具有游走性,多数无骨关节破坏。

②SLE合并骨病变:骨坏死或骨梗死,多发生于负重关节,受累关节长轴疼痛、活动受限。该患者以上两种情况均不能除外,故行病变关节X线及MRI进一步确诊。经检查后证实为膝关节骨梗死,在临床工作中并不多见。提示我们在临床工作中,对于SLE长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗的患者,如果出现关节的疼痛伴肿胀,即使是像膝关节、肘关节这些少见发生骨梗死的部位,也应考虑有骨梗死的可能,应及时行影像学检查明确诊断。

在影像学检查方式的选择上,我们建议首选核磁共振检查,比普通X线片更能发现病变。该患者就诊时,X线片检查并未发现异常,但核磁共振检查发现关节积液、关节骨质的破坏,提示骨梗死发生时间较长。因此,对于血管炎持续存在并且应用激素治疗患者,应定期行骨关节影像学检查,做到早期发现,早期干预治疗。同时考虑到结缔组织病复杂的临床表现,必须提高对骨梗死的鉴别,既不能忽视骨梗死的诊断,也不要因为骨梗死的诊断而掩盖原发病的活动情况,应结合其症状、实验室检查以及影像学检查结果综合分析,避免误诊。治疗上主要采用保护关节,适当限制活动,积极治疗原发病,补钙、抗骨质疏松等治疗方法。保守治疗无效或病变进展时,可行病损清除与残腔充填,股骨颈病灶清除凿窗完成。彻底刮除病灶、处理囊腔、植骨,以相应大小的皮质骨片覆盖,以免日后造成股骨颈皮质骨缺损而降低股骨颈的强度。本例患者经患肢关节制动、补钙及治疗骨质疏松、关节腔注射糖皮质激素等保守治疗后,症状明显好转。

激素是一把双刃剑,在使用激素类药物之前你是否有纠结、犹豫与无奈。最终在平衡了收益及风险后,你的理性战胜了感性...讲讲您在临床中遇到过的必须使用激素的患者和用后的后遗症吧。

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (2)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=307162, encodeId=097a30e162d9, content=已学习了, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=70, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://img.medsci.cn/20231215/ac08b4d4cecf4bd3b9af86e00dcbca38/f6b6a60efd854ff191eb5c611ec7dd12.jpg, createdBy=8afb2071832, createdName=15938038573红旗飘飘, createdTime=Thu Apr 19 06:47:07 CST 2018, time=2018-04-19, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=306965, encodeId=57da30696541, content=学习一下谢谢分享, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=83, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/jW482SpianMayicTRbRZ5RzaiabIFicf63hKvVMjL6aJlx4yX4UcXmzX9DyibCRcicq0QtCRWMaQKh8MYjE1D3EKUBopgiaGWYuqbeR/0, createdBy=0c2b1999806, createdName=三生有幸9135, createdTime=Wed Apr 18 17:33:18 CST 2018, time=2018-04-18, status=1, ipAttribution=)]
    2018-04-19 15938038573红旗飘飘

    已学习了

    0

  2. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=307162, encodeId=097a30e162d9, content=已学习了, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=70, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://img.medsci.cn/20231215/ac08b4d4cecf4bd3b9af86e00dcbca38/f6b6a60efd854ff191eb5c611ec7dd12.jpg, createdBy=8afb2071832, createdName=15938038573红旗飘飘, createdTime=Thu Apr 19 06:47:07 CST 2018, time=2018-04-19, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=306965, encodeId=57da30696541, content=学习一下谢谢分享, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=83, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/jW482SpianMayicTRbRZ5RzaiabIFicf63hKvVMjL6aJlx4yX4UcXmzX9DyibCRcicq0QtCRWMaQKh8MYjE1D3EKUBopgiaGWYuqbeR/0, createdBy=0c2b1999806, createdName=三生有幸9135, createdTime=Wed Apr 18 17:33:18 CST 2018, time=2018-04-18, status=1, ipAttribution=)]
    2018-04-18 三生有幸9135

    学习一下谢谢分享

    0

相关资讯

Ann Rheum Dis:与系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎中心血管疾病相关的新基因突变

IL19风险等位基因与SLE和RA的卒中/ MI相关,但在一般人群中不相关,这表明炎性风湿性疾病的CVD发病机制涉及共享免疫通路。

PLos One:系统性红斑狼疮中身体标志与精神健康的相关性:慢性自身免疫性疾病中痛苦的作用

这些结果揭示了狼疮的身体表现包括疲劳、疼痛、体重指数和焦虑以及身体和心理功能下降对抑郁的影响。

Arthritis Rheumatol:依帕珠单抗,一种抗CD22单克隆IgG抗体在SLE合并干燥综合征患者中的疗效

用依帕珠单抗治疗的SLE和aSjS患者在与生物活性相关的SLE疾病活动性上有所改善。

J Rheumatol:系统性红斑狼疮男性患者中的无症状冠脉钙化

与年龄和性别相匹配的对照比较,SLE男性患者患冠脉钙化的风险升高。

Nat Commun:E3泛素连接酶Peli1在系统性红斑狼疮中的功能与作用机制

近日,中国科学院上海生命科学研究院研究员肖意传研究组揭示了E3泛素连接酶Peli1在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)中的关键作用,研究表明Peli1的缺失影响NIK的泛素化降解作用,导致NIK的堆积与非经典NF-κB信号通路过度活化,进而促进抗自身抗体的大量分泌及自身免疫性炎症的发生发展。

Rheumatology(Oxford):治疗难治性系统性红斑狼疮 利妥昔单抗靠谱吗?

系统性红斑狼疮(SLE)需要长期、综合、个性化的治疗,传统治疗方法可以使大多数患者病情缓解,但仍有一部分患者治疗效果差或无效,这部分患者所患疾病属于难治性SLE。近年来,应用利妥昔单抗(RTX)治疗难治性SLE取得一定疗效。2018年3月,发表在《Rheumatology (Oxford)》上的一项研究调查了RTX治疗难治性SLE的短期有效性和安全性。