SCI REP：全国范围的原发性免疫缺陷病患者中严重且长期腹泻的研究
2017-06-19 MedSci MedSci原创
全国246例PIDs患者中26例（10.5％）患者，其中大部分为男性，在适当的预防性治疗前发展为SD表型。大多数病例是由沙门氏菌和假单胞菌感染引起的，需要IVIG和长期的抗生素治疗。早期认识和及时有效的抑制炎症的干预措施有利于降低RD表型的PIDs患者的死亡率。
持续时间长于14天的腹泻并且不能对常规管理作出反应的，被定义为严重和持续的腹泻（SD）。在本研究中，我们调查了SD在原发性免疫缺陷病（PID）中的流行率，病原体和预后。在2003 - 2015年间，246例主要为儿科发病PID的患者中，21例（Btk（6例），IL2RG（4例），WASP，CD40L，gp91（3例），gp47，RAG2（1例）和5例），SCID（1）]，未发现突变，但在预防性治疗前有SD。可检测的病原体包括假单胞菌，沙门氏菌（每个六个），大肠杆菌，巨细胞病毒，柯萨奇病毒和隐孢子虫（每个一个），所有这些都在平均17天的抗生素和/或IVIG治疗后得到改善。7例（7/26； 27.0％）患者死亡[呼吸衰竭（4例），淋巴瘤，败血症和颅内出血（1例）]。伴有WAS，CGD，CD40L和SD患者的死亡率更高。另有5名具有突变型XIAP，STAT1，FOXP3（每人携带一种）和STAT3（两例病人）的男性具有不可检测的致病性难治性腹泻（RD），尽管侵袭性抗生素/类固醇治疗仍持续21天，但直接导致死亡。对于没有抗炎优化的RD患者，具有突变XIAP和FOXP3的患者在等待移植中死于克罗恩样结肠炎和电解质耗尽，然而移植治愈了STAT1患者。
结论：总之，全国246例PIDs患者中26例（10.5％）患者，其中大部分为男性，在适当的预防性治疗前发展为SD表型。大多数病例是由沙门氏菌和假单胞菌感染引起的，需要IVIG和长期的抗生素治疗。早期认识和及时有效的抑制炎症的干预措施有利于降低RD表型的PIDs患者的死亡率。
原文出处：
Chuen Hsueh，Jing-Long Huang，et al.A Nationwide Study of Severe and Protracted Diarrhoea in Patients with Primary Immunodeficiency Diseases.[J]Scientific Reports 7， Article number： 3669(2017)，doi：10.1038/s41598-017-03967-4
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