JCEM：MEN1型中胰腺神经内分泌肿瘤自然进程如何？
2017-08-07 xuyihan MedSci原创
大家都知道胰腺神经内分泌肿瘤（pNETs）在多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）中非常普遍，而转移性疾病则是MEN1相关死亡发生的重要原因。尤其是小的非功能性（NF）的pNETs给主治医师提出了挑战，进而也更需要关于其自然进程的信息。近日在JCEM上发表的一篇文章则评估了在荷兰MEN1人群中小NF-pNETs的历史进程。
大家都知道胰腺神经内分泌肿瘤（pNETs）在多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）中非常普遍，而转移性疾病则是MEN1相关死亡发生的重要原因。尤其是小的非功能性（NF）的pNETs给主治医师提出了挑战，进而也更需要关于其自然进程的信息。近日在JCEM上发表的一篇文章则评估了在荷兰MEN1人群中小NF-pNETs的历史进程。
该研究对至少包括了荷兰90%MEN1人群的荷兰国家MEN1数据库中的小（<2cm）NF-pNETs患者进行了一项回顾性的纵向队列观察研究，然后利用线性混合模型分析长期自然过程中的调节因子。
研究结果显示115例患者包括99例小NF-pNETs患者的肿瘤生长速度缓慢（0.4mm/年，95% CI 0.15-0.59）。70%的肿瘤稳定，30%的肿瘤增长（1.6mm/年，95% CI 1.1-2.0）。增长和稳定肿瘤之前的临床特征没有差异。在增长肿瘤的亚组间，基因错义突变较无义突变和移码突变与加速增长显着相关。
由上述研究可见无论MEN1的基因型，大多数小NF-pNETs在长期随访后也比较稳定。肿瘤其中的一个亚组会缓慢增长，但遗憾的是不能根据临床表现鉴别出来。在该亚组中，发生错义突变的肿瘤增长加快。pNETs病情进展必有其他事件发生的推动，而未来研究也应该进一步识别出这些"导火索"，可能成为潜在的生物标记物。
原始出处：
Carolina R C Pieterman.et al. Long-term Natural Course of Small Non-Functional Pancreatic Neuroendocrine Tumors in MEN1 - Results from the DMSG. J Clin Endocrinol Metab. 2017.
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