JAHA：心肌纤维化标志物：揭示法布里心肌病纤维化的自然史！
2018-03-13 xing.T MedSci原创
由此可见，FD心肌病患者I型胶原合成增加，甚至在疾病的早期阶段，这种纤维化状态具有很好的预测价值，可能对于左心室肥厚的发生发展至关重要。此外，抑制I型胶原裂解的酶似乎对心肌胶原的沉积至关重要。
心肌病是影响法布里病（FD）预后的主要因素，心肌纤维化患者预后最差。晚期钆增强是目前评价心肌纤维化的金标准，然而，这一事件是不可逆的，因此识别早期弥漫性纤维化的生物标志物尤为重要。近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上针对这一主题发表了一篇研究文章。
研究人员评估了FD患者和对照者I型胶原的合成与降解的生物标志物（PICP[I型前胶原羧基端肽]、ICTP [羧基末端肽的I型胶原]和MMP1 [基质金属蛋白酶1]以及MMP2）和骨合成和降解标志物。根据超声心动图，将FD患者按心肌病严重程度分组：（1）正常，（2）组织多普勒异常，（3）左心室肥厚。
研究人员发现FD患者胶原基质金属蛋白酶显著降低，而PICP显著增加；即使在正常的超声心动图组PICP显著增加。研究人员还发现左室质量与PICP（ρ= 0.378，P=0.003）和MMP1（ρ=−0.484，P＜0.001）之间存在显著的相关性。在多变量回归中PICP是左室质量更好的预测指标，其诊断准确性预测晚期钆增强也较为显著。
由此可见，FD心肌病患者I型胶原合成增加，甚至在疾病的早期阶段，这种纤维化状态具有很好的预测价值，可能对于左心室肥厚的发生发展至关重要。此外，抑制I型胶原裂解的酶似乎对心肌胶原的沉积至关重要。
原始出处：
Patrício Aguiar,et al. Biomarkers of Myocardial Fibrosis: Revealing the Natural History of Fibrogenesis in Fabry Disease Cardiomyopathy, JAHA.2018. https://doi.org/10.1161/JAHA.117.007124
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