儿童巨大多形性黄色星形细胞瘤伴空蝶鞍综合征一例
2019-04-16 李强 鞠延 徐建国 华西医学
患儿，男，11岁。因“生长发育迟滞和偶发头痛5年”于2016年12月入院。自6岁起，患儿身材较同龄人矮小，发育迟缓，头痛无明显诱因，每个月发作1～2次，痛时可忍受，休息后缓解，不伴恶心呕吐等，家长未予特殊处理。
患儿，男，11岁。因“生长发育迟滞和偶发头痛5年”于2016年12月入院。自6岁起，患儿身材较同龄人矮小，发育迟缓，头痛无明显诱因，每个月发作1～2次，痛时可忍受，休息后缓解，不伴恶心呕吐等，家长未予特殊处理。
入院后行体格检查，患儿身高134.5 cm，外生殖器呈幼儿样；意识清醒，语言流利，左侧周围性面瘫，左眼视力仅数指，双颞侧视野偏盲，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；右侧上肢肌力2级，下肢3级，肌张力增高，病理征阳性；左侧肢体肌力5级，肌张力正常，病理征阴性。患儿智力下降，威氏量表智商75。术前检查发现患儿垂体全系激素下降（表1）。
表1 患儿激素水平
入院后行头部三维增强MRI显示，左侧颞顶叶巨大占位，中线明显右偏，左侧侧脑室受压，病变呈囊实性强化明显，累及颞顶叶内侧、中脑、脑干和鞍区，蝶鞍呈空泡样（图1），左侧颅骨挤压变形，瘤内钙化（图2a、2b）。入院后经术前准备，患儿在全身麻醉下行左侧颞顶瓣开颅肿瘤切除术。术中发现，肿瘤呈粉红烂肉样，间伴灰白色组分，质地较韧，血供丰富，肿瘤侵袭前中后颅窝硬膜，将垂体柄推向右侧，垂体组织菲薄半透明。术中冰冻切片提示纤维型脑膜瘤可能。术后CT可见肿瘤大部分切除（图2c、2d）。
图1 术前MRI表现a～d.三维增强MRI显示肿瘤侵犯前中后颅窝，强化明显；e、f.三维增强MRI显示空蝶鞍表现
图2 术前术后CT检查a.颅骨被肿瘤挤压变形；b.左侧颞骨被肿瘤侵袭变薄；c.术后额叶和颞叶回位，颅内高压解除；d.术后存在硬膜下积液
术后石蜡切片苏木精-伊红（hematoxylineosin，HE）染色病理检查确诊肿瘤为多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA），见图3。
图3 肿瘤石蜡切片病理检查图像a.肿瘤组织中存在嗜酸体（HE×200）；b.淋巴细胞浸润，肿瘤细胞呈多形性（HE×200）；c.肿瘤中多核巨细胞（HE×200）；d.肿瘤细胞纤维和脂肪化表现（HE×400）
患儿术后康复顺利，食欲精神状态正常，未给予激素替代治疗，术后1周予以出院，出院时右侧上肢肌力1级，右侧下肢肌力2级。出院后患儿于当地常规放射治疗。术后1年门诊随访，患儿身高比术前增高6.5 cm。左侧面瘫仍存在，但较术前减轻，左眼视力改善为0.3。右眼视野缺损恢复正常，左眼视野缺损范围缩小。患儿生活能够自理，右上肢肌力3级，右下肢肌力5级。复查CT显示肿瘤未复发，垂体激素水平正常（表1），外生殖器生长。同时患儿智力明显改善，威氏量表智商91，在校正常学习。
原始出处：
李强,鞠延,徐建国.儿童巨大多形性黄色星形细胞瘤伴空蝶鞍综合征一例[J].华西医学,2018(04):473-475.
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