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您听说过“神经白塞病”吗?

2017-11-8 作者:张微微 戚晓昆   来源:神经科少见病例 我要评论0
Tags: 神经  白塞病  
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男44岁,曾有过上呼吸道感染,之后出现四肢无力,并且曾反复多次出现口腔溃疡、毛囊炎,后又出现外阴溃疡、皮疹。对于患者出现的上述症状,医生是如何诊断的呢?又给予了怎样的治疗呢?

临床资料

患者男性,44岁,主因“四肢无力,反应迟钝3个月”于2008年3月24日入院。患者于2007年12月25日上呼吸道感染后出现双下肢无力,后出现双上肢无力,在外院诊断考虑为脱髓鞘病,给激素、抗病毒,丙种球蛋白,营养神经治疗,治疗期间出现高热,右眼睑下垂,伴一过性双眼视力减退,并逐渐出现言语不清,记忆力减退,反应迟钝,小便困难。经治疗症状略有缓解,四肢无力、右眼睑下垂较前改善。本次入院前两个月患者在洗澡后再次感觉四肢无力,语音较低,排尿不尽。近10年反复多次出现口腔溃疡、毛囊炎,近期出现外阴溃疡、皮疹。

查体:颜面口角下有较多米粒大疱疹,右侧口角上有一蚕豆大暗红色结节,阴囊左侧可见1.5cm×1.5cm溃疡。构音障碍,远、近期记忆力均减退,下颌反射可引出。右侧上下眼皮间距较左侧减小,右侧鼻唇沟浅,双上肢近端肌力4级,远端肌力5-级,双下肢近端肌力4级,远端肌力5级,双侧膝腱及跟腱反射对称(+++),右侧短阵踝阵挛,左侧持续性踝阵挛。胸大肌腱反射、三角肌腱反射(+++),掌颌反射(+)。双侧Hoff mann征(+),双侧Babinski征(+),Chaddock征(+)。双手快复轮替动作左手笨拙,双手指鼻试验稳准,右侧跟膝胫试验欠稳准。


图4﹒12‐1 头颅MRI

A、B为T1增强像,可见脑干有增强病灶;C为FLAIR像,可见中脑及基底有高信号
辅助检查:脑脊液:可见寡克隆区带;髓鞘碱性蛋白(MBP)升高11.72nmol/L;IgG 24小时合成率为9.49mg/24h。头颅MRI:中脑、脑桥、双基底节区长T2信号,中间有部分液化灶,弥散相中脑干仍可看到异常信号(图4.12‐1)。胸部螺旋CT:双侧胸膜增厚,肺部感染。

B超(泌尿系统):排尿后膀胱残余尿量约23ml,双侧睾丸、附睾未见明显异常。电子胃镜:胃角及胃窦黏膜不平,片状红肿、糜烂及浅溃疡,其上白苔,红白相间,以红为主;幽门圆,开放好,考虑胃溃疡。病理诊断:(胃窦)胃幽门型黏膜组织呈急、慢性炎症改变,局部间质腺体轻度增生,HP:(-)。ECG、脑干诱发电位、体感诱发电位、视觉诱发电位:正常。

入院后给予激素、免疫抑制剂、营养神经等综合治疗,患者病情逐渐缓解,口腔及生殖器溃疡好转,双下肢无力及反应迟钝较前改善。

讨论

白塞病(BD)是一病因不清、以血管炎为主要表现的自身免疫性疾病,影响眼、皮肤、黏膜、关节、血管、肺、胃肠、神经等多个部位或系统。神经白塞病是指合并神经系统受累的白塞病,其病因和发病机制与白塞病类似,但白塞病的病因和发病机制至今仍不十分清楚,可能与免疫、遗传、感染、环境有关。近年来神经型白塞病(NBD)较发多见,7.5%患者神经系统症状与白塞病的其他症状同时出现,3%患者先于其他症状出现,大多数患者在白塞病起病4~6年后出现神经系统症状[1],可累及大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和周围神经[2]。

由于神经白塞病病灶多且分散,以累及中枢神经系统为主,头颅MRI急性期是一个急性炎症过程,病灶呈T1加权正常或低信号,T2加权高信号,常常位于脑桥、中脑、小脑、基底节区,脑室周围白质(通常不靠近脑室壁);锥体束最常受累,尤其是脑桥及中脑的锥体束。但由于其临床特点和临床过程与中枢神经系统炎症和脱髓鞘病变有相似性,影像学改变与上述疾病较难区分,目前诊断上主要是依靠病史及白塞病通用的诊断标准[3]:反复口腔溃疡,并有下述4项中的任何2项相继或同时出现:①反复外阴溃疡;②眼炎;③皮肤病变;④针刺反应(+)。

本病例因其颅内多病灶及复发缓解的病程和激素治疗有效就曾误诊为多发性硬化,后根据追问病史及针刺反应阳性而确诊。病变除累及皮肤、黏膜、胃肠外,神经系统主要累及大脑、脑干,临床表现复杂多样,皮肤结节、口腔及阴囊溃疡、胃溃疡,神经系统表现为认知功能减退、视力下降、面神经麻痹及肢体活动障碍等。头颅MRI提示:中脑、脑桥、双基底节区长T2信号,中间有部分液化灶,弥散相中脑干仍可看到异常信号,考虑为急性期及恢复期病变同时存在。

在治疗方面,神经白塞病预后不佳,死亡率可高达40%,早期使用大剂量糖皮质激素,合理使用免疫抑制剂,血浆置换及中医药辨证论治可改善预后。本例患者在应用大剂量甲泼尼龙及同时使用环磷酰胺后短期疗效较好。

点评

白塞病(Behcet disease,BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。

当白塞病引起神经系统受累时,则称为神经白塞病(Neuro‐Behcet disease,NBD),一般在BD基本症状出现后数月或数年发病,神经系统表现也可为白塞病的首发症状。NBD一般为急性起病,多呈缓解与复发或持续进展的病程。

诊断依据缺乏统一标准,目前仍以临床症状和体征为主。



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