胎儿腹裂经阴分娩 1 例

患者， 30 岁， G3P1， 38+3周宫内妊娠。孕期未定期产检， 未行产前筛查、产前诊断。孕中期于当地医院行彩超未见异 常，孕 33+3周彩超示宫内单活胎，胎儿腹壁可见连续性中断， 宽约0．45cm，羊水中见大量肠管漂浮，肠管宽约1．45cm，考虑 腹裂。为求进一步诊疗，于孕 35 周转诊我院，彩超示胎儿腹 壁缺损，较前增大( 腹壁回声中断，宽约 1．6cm) ，仅见少部分 肠管残留在盆腔，大部分肠管疝漂浮于羊水中。结合检查结 果，考虑胎儿不伴有其他器官的发育异常，属于可治疗的出 生缺陷范畴( 染色体情况不明) 。向孕妇本人及家属充分告 知分娩方式利弊、下步治疗方案及新生儿可能预后等，要求 经阴道试产。38+4周自然临产，经阴分娩一活女婴，出生体重 2520g。羊水过多，脐带扭转 40 圈。脐部右侧腹壁缺损，大 小约 2cm×2cm，大量肠管突出于体外，表面无羊膜囊及腹膜 包被，肠管无破损，肠襻相互粘连，肠管呈暗红色，血运可( 图 1) 。出生后行产时手术，即在患儿自主呼吸前建立辅助通 气，给予气管插管、呼吸支持，无体温不升、抽搐、尖叫等。同 时完善相关检查，于全麻下行“腹裂修补术+拉德手术 ［Ladd］( 肠旋转不良复位) +肠粘连松解术+阑尾切除术”，探 查胃幽门至乙状结肠均暴露于腹腔外，相互粘连成团。术中 诊断:先天性腹裂; 肠旋转不良; 肠粘连; 肠发育不良。给予 分离粘连、复位肠管等，用温生理盐水清洗肠管，按顺序还纳 肠管，缝合腹壁缺损，整形脐部。术后转 NICU，继续给予呼 吸支持，禁食、静脉补液，抗感染治疗、白蛋白促进切口愈合， 以及止血等处理。出生后 2 天，患儿一般情况可，撤呼吸机。 出生后 25 天，患儿恢复良好，喂养耐受，出院，见图 2。

腹裂患儿的治愈率与其出生体重和伴发畸形有关，即新 生儿体重越低，伴发畸形越严重，病死率越高。目前腹裂患 儿术后的成活率已提高到 90%以上。目前胎儿腹裂的病因 尚未明确，多认为与胚胎期腹壁闭合时血管损害有关。本病 应与脐膨出相鉴别。脐膨出是腹腔脏器被内层腹膜及外层 羊膜形成的囊膜包被，无正常脐部结构，发病率 1～3/10000。 腹裂患儿突出的脏器表面无膜覆盖，脐带位置和形态均正 常，可伴羊水过多。与脐膨出相比，腹裂合并染色体异常或 其他先天畸形的发生率较低，单纯型腹裂相对多见。少数患 儿伴有消化道畸形，如肠旋转不良、短肠畸形、肠道闭锁等。 偶伴其他系统脏器畸形，如先天性心脏病( 如房间隔缺损、室 间隔缺损、动脉导管未闭) 、泌尿系畸形等。胎儿腹裂终止妊 娠时间与方式一直是争论的焦点。胎龄小于 36 周的患儿肠 内喂养时间更早、并发症少，Ⅰ期手术修复率较高。文献报 道，腹裂病例的剖宫产率为40%～70%，手术指征以胎儿窘迫 为首位。有报道，正常分娩和选择性剖宫产腹裂婴儿的死亡 率和并发症等无明显差别。 腹裂患儿的肠管和系膜增厚水肿，呈化学性炎症表现， 这是患儿术后肠管功能恢复缓慢的重要原因。若腹腔脏器 长时间暴露，大量水分蒸发，体温下降加快，可引起水电解质 平衡紊乱及新生儿硬肿症，增加手术难度。故尽早还纳脱出 肠管、及时修复是改善预后关键。患儿出生后立即用无菌盐 水纱布覆盖脱出肠管，外面置干纱布包裹，术前积极预防感 染。手术目的是使腹壁完全闭合。产时手术常用术式有: I 期修补术、 II 期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切 除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管多少选择 手术方式。 腹裂患儿出生后易低体重、生长发育受限及代谢异常 等，但再发风险低。产后可行脐带血检查，查胎儿染色体是 否存在微缺失和微重复。随访发现，该类患儿智力和体力发 育逐渐正常。